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外陰梅克爾細胞癌別名:外陰Merkel細胞癌

外陰梅克爾細胞癌生長(cháng)緩慢,一般都表現為外陰活動(dòng)、無(wú)痛性腫塊,短期內增大,多呈結節狀,也可表現為斑塊狀,部分伴表面皮膚潰瘍和接觸性出血。逐漸增大至一定程度后停止生長(cháng),病程為數周至數月不等。除主要見(jiàn)于大陰唇外,有4例發(fā)生于小陰唇,還可見(jiàn)于前庭大腺、陰蒂周?chē)?、后陰唇系帶。半數以上病人出現腹股溝淋巴結轉移。
由于外陰梅克爾細胞癌臨床上很難診斷,根據臨床表現、體征結合以上實(shí)驗檢查,在組織學(xué)診斷后,需進(jìn)行影像學(xué)檢查以排除繼發(fā)可能。同時(shí)了解轉移情況以確定腫瘤期別,包括:X線(xiàn)胸片,腹部、盆腔B超,頭顱CT掃描和ECT骨掃描等檢查,還可采用奧曲肽閃爍顯像和FDG-ET等。免疫組化和超微結構觀(guān)察有助于明確診斷和鑒別診斷。

 

組織學(xué)尚需與惡性淋巴瘤、小細胞黑色素瘤、汗腺癌、神經(jīng)母細胞瘤、Ewing瘤及血管上皮樣肉瘤等相鑒別。病理上由于瘤細胞形態(tài)大小一致而不成熟,因此易誤診為母細胞型淋巴瘤或轉移癌,特別是來(lái)源于肺部的燕麥細胞癌,后者在瘤細胞內也含中心致密顆粒,因此需做電鏡檢查才能鑒別。

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