小兒結節病別名:小兒伯克肉樣瘤
(一)治療
目前尚無(wú)特效療法。主要是對癥和支持治療。腎上腺皮質(zhì)激素可使癥狀減輕,尤其對于控制眼部癥狀、肺部癥狀和降低血鈣起到較好的作用。服用潑尼松(強地松)40mg/m2或甲潑尼龍(強地松龍)1mg/kg,分3次口服,用藥后皮疹消失較快,血鈣明顯下降,腎功能逐漸恢復,尿鈣消失。對于腫大的淋巴結、肝、脾和關(guān)節腫痛亦可起到減輕和緩解的作用。
治療過(guò)程中應觀(guān)察呼吸功能和血沉等的變化,以判斷療效。緩解后逐漸減量,用最小有效量1次/d,口服,共維持半年左右。
病程多遷延,預后難以預測,即使服用腎上腺皮質(zhì)激素也可見(jiàn)緩解與復發(fā)交替出現的現象,經(jīng)數月或數年后可自然緩解或完全恢復。也有反復發(fā)作,病情逐漸進(jìn)展而發(fā)生肺纖維化,有眼部癥狀的可發(fā)展為葡萄膜纖維化,甚至失明。個(gè)別病人可發(fā)生腎鈣質(zhì)沉著(zhù)癥。
(二)預后
輕癥可恢復正常,重癥造成多器官功能?chē)乐厥軗p,影響預后。
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