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夏伊-德雷格綜合征別名:進(jìn)行性自主神經(jīng)功能衰竭

(一)治療
尋找致病因素并作病因治療。一般患者宜采用下列各項綜合治療。
1.一般處理 睡眠時(shí)可將床頭位抬高20~30cm;起立下床時(shí)動(dòng)作要緩慢;下地直立后進(jìn)行全身肌肉運動(dòng),促使靜脈血液的回流,可預防暈厥的發(fā)生?;虼┯糜袕椥缘木o身衫褲。
2.交感神經(jīng)興奮劑治療 如服用麻黃堿鹽酸麻黃素,25mg/次,3~4次/d;或服用苯丙胺,10~20mg/次,2~3次/d,但療效不穩定。也可用吲哚美辛(消炎痛)抑制前列腺素合成,減少血液在外周血管中積聚,25~50mg/次,2~3次/d。
3.腎上腺皮質(zhì)激素治療 嚴重者可試服潑尼松等,如9α-氟氫可的松(fludrocortisone)內服,每天量0.1mg~1mg,從0.1mg開(kāi)始,直立時(shí)不出現姿位性低血壓或體重明顯增加時(shí)減量維持。臥位高血壓型者宜嚴密觀(guān)察。
4.左旋多巴/芐絲肼(美多巴)與單胺氧化酶抑制劑合并治療 左旋多巴/芐絲肼(美多巴)可改善錐體外系癥狀,開(kāi)始劑量為125mg/次,逐漸增加至250mg/次,3~4次/d,隨時(shí)根據患者的反應調整劑量。單胺氧化酶抑制劑(MAOI),如異煙肼、呋喃唑酮等口服,促使交感神經(jīng)末梢去甲腎上腺的釋放和抑制交感神經(jīng)末梢的重吸收,服用后常使血壓增高;嚴重病例亦可同時(shí)應用富含酪胺(tyramine)食物治療。但治療期間,每天早晚測量血壓。
(二)預后
起病數年后,可出現軀體神經(jīng)系統功能的進(jìn)行性損害表現,如眼球震顫、構音困難、步態(tài)不穩、共濟失調、全身乏力、腱反射亢進(jìn)、錐體束征陽(yáng)性、震顫麻痹及精神異常等。

 

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