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顱底凹陷癥別名:基底凹陷癥

(一)治療
顱底凹陷常導致顱后窩和上頸部椎管有效空間縮小,故治療的目的在于給予足夠空間進(jìn)行減壓術(shù)。對于偶然發(fā)現的無(wú)癥狀者,一般不需要治療,應囑患者防止頭顱部外傷及過(guò)度劇烈頭部屈伸,頸椎按摩術(shù)可加重病情,應為禁忌。對癥狀輕微而病情穩定者,可以隨訪(fǎng)觀(guān)察,一旦出現進(jìn)行性加重,應手術(shù)治療。
但必須指出,癥狀輕微患者即使影像學(xué)發(fā)現畸形也不宜手術(shù)。目前手術(shù)指證為:
①有延髓和上頸髓受壓表現者。
②有小腦征癥狀及頸神經(jīng)癥狀,并呈進(jìn)行性加重者。
③有頸神經(jīng)根受累和伴有脊髓空洞者。
④有腦脊液循環(huán)障礙或顱內壓增高者。
⑤伴有顱后窩腫瘤或蛛網(wǎng)膜囊腫者。
手術(shù)方式主要為枕肌下減壓術(shù)。術(shù)中切除枕骨大孔后緣及鄰近的枕骨鱗部,寰椎后弓,第2、3頸椎的棘突及椎板。傳統的手術(shù)方法是咬除凹陷的骨質(zhì),剪開(kāi)硬腦膜充分減壓。在解除骨質(zhì)的壓迫后,硬腦膜可逐漸松弛,緩解其張力,達到手術(shù)減壓的預期效果。
手術(shù)目的是為了解除神經(jīng)組織壓迫,恢復腦脊液循環(huán)的通路,必要時(shí)應對不穩定的寰枕和頸椎關(guān)節加以固定。由于手術(shù)在延髓和上頸髓區進(jìn)行,該處又有畸形,空間相當小,手術(shù)危險性比一般枕肌下減壓術(shù)大的多,手術(shù)操作也困難。術(shù)中可發(fā)生突然呼吸停止,發(fā)生率為3%~5%。
部分患者延髓壓迫主要來(lái)自腹側面的枕大孔前緣,向后移位的樞椎齒狀突,主要表現為錐體束損害,在MRI檢查的矢狀位上可以明確地看到壓迫來(lái)自腹側,這樣只做后枕部減壓無(wú)明顯效果,可以經(jīng)頸部或口咽部前入路行減壓術(shù),去除枕大孔前緣、寰椎前弓和齒狀突。手術(shù)中不打開(kāi)硬膜,以防止腦脊液漏,對于腹側受壓的患者可取得良好的效果,對于寰椎區穩定性差的患者,在前入路手術(shù)后還需再行植骨融合術(shù)。
總之,顱底凹陷的手術(shù)治療應遵循以下原則:延髓-頸髓的壓迫因素來(lái)自前方者應作前入路減壓,來(lái)自后方者宜作后入路減壓,所有顱頸部不穩定的患者均應考慮施行植骨融合固定。
(二)預后
一般認為病史越短,年齡越小,手術(shù)效果越好。反之,療效越差。近年來(lái)文獻中報道手術(shù)治愈及好轉率為67%,病死率為0%~7.1%,加重率為0%~8.1%。術(shù)后隨訪(fǎng)1年以上者,癥狀消失能參加工作者可達60%,30%可以生活自理。
有報告將其手術(shù)遠期效果分為4級。甲級:術(shù)后健康情況良好,能全天工作,占68.1%;乙級:身體狀況較好,但時(shí)有輕度麻木或乏力感,偶有頭暈,只能做輕工作或半天工作,占21%;丙級:術(shù)后狀況好轉,能自行走路,生活部分或不能自理,占7%;丁級:術(shù)后加重并死亡,占3.5%。

 

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