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多巴反應性肌張力障礙

(一)治療
小劑量多巴制劑對本病有戲劇性治療效果。約半數患者服藥當天即見(jiàn)效,起效時(shí)間一般不超過(guò)7天,因此,一旦懷疑此病,立即給藥,作為診斷性治療。
國外推薦劑量為左旋多巴/芐絲肼(美多巴)0.125~0.25g/d,分2~3次服用。國內左旋多巴/芐絲肼(美多巴)用量一般為62.5~187.5mg/d。有報道持續用藥15年,未出現任何副作用(Harwood, 1994),但若停藥,癥狀即重新出現。
(二)預后
本病的根本病因,在于GCHⅠ基因突變所致多巴胺合成減少。因此,需長(cháng)期用藥補充其不足,治療中無(wú)需增大劑量,亦不會(huì )出現開(kāi)關(guān)現象、藥效減低等副作用(Nygaard,1988)。

 

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  • 吳裕臣 吳裕臣 主任醫師
    南昌大學(xué)第一附屬醫院
    神經(jīng)內科
  • 張寧 張寧 副主任醫師
    中南大學(xué)湘雅醫院
    神經(jīng)內科
  • 劉曉青 劉曉青 主任醫師
    上海交通大學(xué)醫學(xué)院附屬上海兒童醫學(xué)中心
    神經(jīng)內科

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