(一)治療
對FSGS的治療尚存爭議，以往認為本病療效差，治療比較困難，也無(wú)成熟有效的治療方法，患者一般5～10年即進(jìn)入腎衰竭期。近年來(lái)，大量回顧性研究結果顯示，積極去除及治療導致FSGS的病因，并進(jìn)行利尿、降壓等對癥治療，可以促使腎病綜合征的緩解，阻止和延緩病情發(fā)展。臨床觀(guān)察發(fā)現延長(cháng)激素療程可增加FSGS的緩解率。目前對于FSGS患者的治療方法為：
1.糖皮質(zhì)激素 應在出現激素抵抗前及時(shí)用潑尼松(強的松)治療，劑量0.5～2.0mg/(kg·d)，6個(gè)月。誘導緩解劑量至少為60mg/d，3個(gè)月后可減量至0.5mg/(kg·d)，一般獲得完全緩解的平均時(shí)間為3～4個(gè)月。因此成人FSCS所導致的NS在經(jīng)過(guò)6個(gè)月的潑尼松治療1mg/(kg·d)仍未緩解者，才稱(chēng)之為激素抵抗。對于老年人，大部分學(xué)者主張隔天潑尼松治療1.0～1.6mg/(kg·d)。持續3～5個(gè)月。對于激素依賴(lài)、抵抗和復發(fā)者，潑尼松加間斷環(huán)磷酰胺沖擊治療可增加緩解率，環(huán)磷酰胺總量不宜超過(guò)12g。
2.環(huán)孢素(CsA)和可樂(lè )必復(FK506) 環(huán)孢素(CsA)常用劑量5mg/(kg·d)治療6個(gè)月后可減少尿蛋白并誘導緩解，但減量或停藥時(shí)常復發(fā)，所以，維持緩解應長(cháng)期應用。因該藥有腎毒性，使用過(guò)程中應注意監測血肌酐，根據情況調整藥量?？蓸?lè )必復的作用機制與環(huán)孢素(CsA)相似，劑量為0.3mg/(kg·d)，可與激素合用。常用于環(huán)孢素(CsA)治療無(wú)效或依賴(lài)者。
3.細胞毒類(lèi)藥物(環(huán)磷酰胺和苯丁酸氧芥) 可作為二級療法，但有待臨床觀(guān)察證實(shí)其療效。Banfi等在對FSGS伴NS患者的回顧性研究中，把患者分為3組，A組單用潑尼松(強的松)，B組潑尼松(強的松)1mg/(kg·d)與苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤聯(lián)用，C組用小劑量[0.2～0.3mg/(kg·d)] 潑尼松(強的松)與硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺聯(lián)用。三組緩解率分別為74%、58%和38%。但A組復發(fā)率高，而應用細胞毒類(lèi)藥治療的復發(fā)率低。Tarshish等報道了一個(gè)前瞻性的研究，比較了60例患兒，單用潑尼松(強的松)與潑尼松(強的松)加環(huán)磷酰2.5mg/(kg·d)的療效，兩組有效率無(wú)差異。這些資料提示：?jiǎn)为毷褂眉に鼗蚣に嘏c細胞毒藥物合用，兩者之間無(wú)顯著(zhù)差別。
4.血漿置換及蛋白吸附療法 可應用于復發(fā)性FSGS的腎移植患者。血漿置換或蛋白吸附可減少循環(huán)免疫因子，使尿蛋白暫時(shí)減輕。
5.NSAIDs及ACEI 可通過(guò)降低GFR而減輕蛋白尿及高脂蛋白血癥。
其他如硫唑嘌呤、霉酚酸酯(MMF)、ACEI和ARB等藥物也可選擇使用。
(二)預后
成人FSGS大約一半患者表現為無(wú)癥狀蛋白尿，另一半為腎病綜合征。高血壓和腎功能減退亦常見(jiàn)。l/3患者有鏡下血尿。即使無(wú)尿路感染或呼吸道感染等多種高危因素，臨床病程也各不相同。治療能完全緩解的患者，病程較穩定;而未緩解者腎功能會(huì )不斷惡化，大部分(30%～63%)發(fā)展為腎衰。未治療的NS患者與治療失敗患者的轉歸相似，未治療的非NS患者比NS患者預后稍好。影響預后的因素有：
①小兒預后較好，部分病兒可自然緩解。
②臨床因素如大量蛋白尿、高血壓和高血脂均可促進(jìn)腎小球硬化。持續性大量蛋白尿患者，10年存活率僅為45%，而非NS者為90%以上，24h尿蛋白超過(guò)10g及嚴重高脂血癥者，腎功能可急劇下降，出現“惡性局灶性硬化”，預后極差。
③病理變化呈彌漫系膜增生和腎小球血管極硬化者預后不好;伴明顯小動(dòng)脈硬化、小動(dòng)脈透明樣變者預后差;明顯間質(zhì)細胞浸潤、纖維化者預后差。
④存在反復感染、血栓栓塞并發(fā)癥者常影響預后。
⑤對糖皮質(zhì)激素治療有反應者，預后較好。
⑥本病腎功能已有損傷的患者如懷孕則預后差，多發(fā)展為先兆子癇及嚴重腎功能衰竭。