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心尖肥厚型心肌病

(一)治療
1.本病治療原則和非梗阻性肥厚型心肌病相同。輕癥無(wú)自覺(jué)癥狀,24h動(dòng)態(tài)心電圖監測未發(fā)現有心律失常,家族中也無(wú)猝死者,則可不必治療,但應作定期隨訪(fǎng)。
2.有臨床癥狀但無(wú)心律失常和心功能不全征象者,可首選β受體阻滯藥治療,一般口服普萘洛爾10~30mg,3次/d,視病情酌情增減劑量(國外一般劑量為200~300mg/d)。中國人對β受體阻滯藥的耐受性較差,故劑量應相應減少。無(wú)效者可改用維拉帕米或硝苯地平。前者常規用量為40~80mg,后者為5~20mg,均3次/d。
3.有臨床癥狀,特別是同時(shí)伴有室性心律失常者,可聯(lián)合應用胺碘酮和普萘洛爾。胺碘酮一般劑量為200mg,2~3次/d,待心律失常改善后以100~200mg/d口服維持。對于極少數藥物治療無(wú)效,可施行部分肥厚心肌切除術(shù)。如合并二尖瓣關(guān)閉不全者,必要時(shí)可施行二尖瓣換瓣術(shù)。
(二)預后
本病預后較為良好,僅有少數可發(fā)生猝死或心功能不全。

 

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