(一)治療
LCH自然病史差異很大，有些癥狀自然緩解，有些則進(jìn)展至終末期纖維性肺病。
多數病人繼續吸煙時(shí)病情進(jìn)展，而停止吸煙后病情緩解，所以應強調患者戒煙。皮質(zhì)激素在LCH治療中未顯出任何治療價(jià)值;細胞毒藥物可能對治療播散性病變有一定價(jià)值，但對肺HX病人未見(jiàn)到益處。放射治療對骨病變可起緩解作用，對肺部表現無(wú)效。肺移植對于終末期病變可以考慮。
將來(lái)，基因、單克隆抗體以及以細胞因子為基礎的療法可望成為潛在治療手段。因為本病有血管受累，而且偶爾出現肺動(dòng)脈高壓，容易考慮到對有癥狀病人行血管擴張劑治療，但這些療法仍是推測。
(二)預后
此病多數預后良好，部分不治自愈，但累及多臟器者預后不佳。多數患者發(fā)展成彌漫性肺間質(zhì)纖維化，最后死于呼吸衰竭。