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糖原貯積病別名:糖原累積病

(一)治療
1.Ⅰ型
(1)防治低血糖:急性發(fā)作時(shí)立即靜脈注射25%葡萄糖,維持血糖于2.22~6.66mmol/L。每2~3小時(shí)進(jìn)食高蛋白、低脂肪飲食1次。
(2)防治酸中毒:血乳酸高,應服碳酸氫鈉。
(3)防治感染。
(4別嘌醇(別嘌呤醇)治療高尿酸血癥。
2.Ⅱ型目前尚無(wú)有效療法。
3.Ⅲ型進(jìn)食宜少量多餐,高蛋白飲食,限制脂肪和總熱量。試用苯妥英(苯妥英鈉)防治低血糖。
4.Ⅴ型
①避免疲勞和劇烈運動(dòng)。
②運動(dòng)前預備葡萄糖或果糖或給予異丙腎上腺素。
5.Ⅵ型 宜高蛋白飲食,少量多餐。苯妥英(苯妥英鈉)防治低血糖。
(二)預后
Ⅳ型無(wú)特效療法,預后差,多死于繼發(fā)感染。Ⅵ型隨著(zhù)年齡增長(cháng),肝臟可縮小,預后較好。糖原貯積?、裥?,Ⅴ型,Ⅶ型經(jīng)過(guò)適當治療預后較好。

 

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