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糖原貯積病別名:糖原累積病

糖原貯積病

(一)發(fā)病原因
糖原貯積病為常染色體隱性遺傳,磷酸化酶激酶缺乏型則是X-性連鎖遺傳。
(二)發(fā)病機制
糖原貯積病系遺傳性糖原代謝紊亂。
糖原在機體的合成與分解是在一系列的酶的催化下進(jìn)行的,當這些酶缺乏時(shí),糖原難以正常分解與合成,累及肝、腎、心、肌肉甚至全身各器官,出現肝大、低血糖、肌無(wú)力、心力衰竭等。

 

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    暨南大學(xué)附屬第一醫院
    泌尿外科
  • 陳   潔 陳 潔 主任醫師
    暨南大學(xué)附屬第一醫院
    泌尿外科
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