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小兒共濟失調毛細血管擴張Ⅰ型綜合征別名:小兒A-T病

(一)治療
本病征呈緩慢進(jìn)展性,通常10歲左右已不能行走,目前尚無(wú)特殊治療方法,對癥治療是重要的,尤其是采用特異抗生素治療,有利于增加存活率。還可輸給血漿和人血丙種球蛋白,但效果不佳。對控制中樞神經(jīng)系統退行性變尚無(wú)有效療法。胸腺素和胸腺移植僅在少數病人施行。轉移因子治療可提高細胞免疫功能以減少感染。
重點(diǎn)是進(jìn)行體育訓練、練習行走、以改善共濟失調癥狀。應用免疫球蛋白奏效不大。
(二)預后
本病征預后差,常難以活到成人,有人認為無(wú)慢性呼吸道感染或無(wú)惡性病變者,尚可不影響生存。

 

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  • 潘開(kāi)宇 潘開(kāi)宇 主任醫師
    杭州市蕭山區第一人民醫院
    小兒科

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