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小兒纖維性骨營(yíng)養不良綜合征別名:小兒Albright-McCune-Stenberg綜合征

(一)治療
由于本病征病因和發(fā)病機制尚未完全闡明,故至今尚無(wú)有效根治方法。對已明確系由腫瘤引起者,可手術(shù)根治和放射線(xiàn)照射治療。對畸形和功能障礙的肢體,可進(jìn)行矯正和功能訓練。對骨病引起特殊并發(fā)癥和顱底或眼眶骨纖維化引起視神經(jīng)孔狹窄導致視力障礙,甚至失明,可試用手術(shù)矯治。對各種內分泌紊亂,則應給予相應處理。
(二)預后
本綜合征預后與其病因有關(guān),如系顱內占位性病變引起則預后較差。一般預后良好,病情發(fā)展緩慢,20歲以后有自發(fā)性緩解可能,骨病惡變只占極少數。

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    兒童保健科
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    四川大學(xué)華西第二醫院
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