(一)治療
血紅蛋白<70g/L時(shí)，應適當輸注紅細胞，以改善貧血。脾切除是治療本癥的根本辦法，凡確診者都應進(jìn)行脾切除術(shù)治療。極輕癥患者，可將手術(shù)時(shí)間推遲，并追蹤觀(guān)察病情變化，以決定是否需行手術(shù)。年幼兒因免疫功能尚未完善，術(shù)后患暴發(fā)性感染，特別是肺炎雙球菌、大腸埃希桿菌的感染機會(huì )較多，因此小兒手術(shù)年齡以5歲以上為宜。對重癥患兒，如頻繁發(fā)作溶血或再障危象，手術(shù)年齡亦可適當提前，但應禁忌在1歲以?xún)冗M(jìn)行。小年齡手術(shù)者術(shù)后應以芐星青霉素(長(cháng)效青霉素)注射半年到1年。脾切除后紅細胞膜缺陷和球形紅細胞依然存在，但由于除去了主要破壞血細胞的場(chǎng)所，紅細胞壽命得以延長(cháng)，使貧血獲得糾正，黃疸迅速消退。脾切除術(shù)過(guò)程中應注意尋找副脾，特別注意脾門(mén)、脾韌帶、大網(wǎng)膜等好發(fā)部位。如有副脾，應一并切除。為了降低脾切除術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率，國外正嘗試改進(jìn)手術(shù)方式(包括進(jìn)行部分脾切除術(shù))，但療效及優(yōu)越性有待進(jìn)一步確定。部分脾動(dòng)脈栓塞術(shù)和骨髓移植治療HS尚在研究中。如發(fā)生貧血危象，應予輸血、補液和控制感染。本病在溶血過(guò)程中，對葉酸的需要量增加，應注意補充。新生兒期發(fā)病者，主要針對高膽紅素血癥進(jìn)行治療。
(二)預后
在新生兒或嬰兒期起病者，因溶血危象發(fā)作較頻，其預后較差，可因嚴重貧血并發(fā)心力衰竭而死亡。起病較晚者因慢性貧血可致發(fā)育遲緩。輕癥或無(wú)癥狀者不影響生長(cháng)發(fā)育，預后一般較好。極少數可以死于貧血危象或脾切除后并發(fā)癥。