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埃萊爾-當洛綜合征別名:埃萊爾-當洛綜合癥

(一)治療
本綜合征無(wú)特效療法,輕癥者不需治療,重癥者可予對癥處理。如有動(dòng)脈瘤可進(jìn)行手術(shù)治療,有多動(dòng)癥狀者可用中樞興奮藥呱酯甲酯。
1.內科對癥治療 消化道出血時(shí)應給予輸血和止血藥物;心力衰竭者可給予強心藥物及利尿藥物;合并感染時(shí),可用抗生素。
2.手術(shù)治療 一旦發(fā)生關(guān)節脫位,則需予以及時(shí)復位,并用繃帶固定數周。對于脊柱畸形,可行矯形手術(shù),但需注意預防手術(shù)并發(fā)癥如出血過(guò)多、縫合及愈合不良等。有心臟瓣膜畸形者,可行瓣膜置換手術(shù)。
(二)預后
無(wú)心臟病變者,預后良好。有心臟病變者多死于心力衰竭。第Ⅳ型 為皮下出血型、動(dòng)脈型或稱(chēng)Sack型,無(wú)皮膚過(guò)度伸展,但皮膚菲薄,可以透見(jiàn)皮下的網(wǎng)狀靜脈,易于出血。常因動(dòng)脈破裂或消化道穿孔而死亡,很少活到20歲。

 

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  • 曾瑋 曾瑋 副主任醫師
    首都醫科大學(xué)附屬北京潞河醫院
    風(fēng)濕免疫科

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