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異常血紅蛋白病

異常血紅蛋白病的治療目前無(wú)根治的療法。部分病人不需治療預后良好,可不影響生存。部分病人需給予支持性保守療法,如預防和積極積極治療感染、補充造血因子、避免生于低氧及缺氧環(huán)境、避免服用氧化劑類(lèi)藥物、必要時(shí)可輸血。
1.輸血:血紅蛋白低于80g/l時(shí)應定期輸血,保持血紅蛋白在80g/l以上。采用高輸血量治療時(shí)血紅蛋白應維持在100g/l以上。
2.脾切除:對伴有脾功能亢進(jìn)、巨脾引起壓迫癥狀及輸血需求量增加者,應行脾切除。4歲后脾切除感染并發(fā)癥可明顯減少。
3.螯合治療:去鐵敏:1.5-2.0g/d,皮下注射,或3-4g/d,靜脈滴注,持續18-20h。維生素c 150-300mg/d,口服。
4.骨髓移植:有條件者應行骨髓移植。

 

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