手術(shù)適應征同右心室雙出口，診斷明確均應手術(shù)治療。在嬰幼兒左心室雙出口伴肺充血病例，宜早期手術(shù)或先行肺動(dòng)脈環(huán)扎術(shù)。若伴肺動(dòng)脈狹窄肺缺血病例，宜先作體-肺分流術(shù)，以后應用帶瓣心外導管行糾治術(shù)。但若已發(fā)生嚴重的肺血管阻塞性病變，則為手術(shù)禁忌證。
根治手術(shù)方法：手術(shù)經(jīng)胸骨正中切口，在體外循環(huán)結合低溫下，根據室間隔缺損的位置和有無(wú)肺動(dòng)脈狹窄而定：
1．室間隔缺損位于肺動(dòng)脈瓣下，無(wú)肺動(dòng)脈狹窄：經(jīng)右心室切口，使用補片構成內隧道，使肺動(dòng)脈與右心室相接。若合并肺動(dòng)脈狹窄，必須解除狹窄。需要時(shí)作流出道擴大矯形術(shù)。
2．室間隔缺損位于主動(dòng)脈瓣下，伴或不伴肺動(dòng)脈狹窄：經(jīng)右心室切口，補片關(guān)閉室間隔缺損，關(guān)閉肺動(dòng)脈瓣口或縫扎肺動(dòng)脈近端，應用帶瓣心外導管連接右心室與肺動(dòng)脈。
3．關(guān)閉室間隔缺損，同時(shí)擴大右心室流出道。
4．關(guān)閉室間隔缺損，縫閉肺動(dòng)脈瓣，切除漏斗部肥厚肌肉，補片重建擴大右心室流出道，并在肺動(dòng)脈內植入人工瓣膜。