1.先天性齒狀突畸形，無(wú)神經(jīng)癥狀者，原則上應采取積極的治療措施。對老年人或年齡較小的兒童，應減少頸部活動(dòng)，防止外傷，局部用頸托固定以維持或減緩其發(fā)展。同時(shí)，嚴密觀(guān)察病情變化，一旦出現神經(jīng)壓迫癥狀，即應采取積極的手術(shù)治療，穩定寰樞椎。
2.齒狀突畸形造成寰椎明顯不穩，合并有脊髓壓迫者應給予手術(shù)治療。手術(shù)方法為：（1）單純枕頸融合術(shù)；（2）寰樞椎融合術(shù)；（3）減壓及枕頸融合術(shù)。作者曾設計寰椎后弓切除和枕頸融合術(shù)獲得良好效果。近年Magerl設計了后路寰樞外側關(guān)節螺絲釘固定術(shù)，優(yōu)點(diǎn)是術(shù)后能夠立刻獲得寰樞關(guān)節牢固的固定，不需石膏床固定。
3.先天性齒狀突畸形合并顱底凹陷、寰椎枕骨化或枕骨大孔狹窄。此類(lèi)病例由于多種畸形并存，對脊髓壓迫有多種因素，其中枕骨大孔后緣為重要致壓物。單純采用枕頸融合術(shù)不能達到治療目的，可采取枕骨大孔擴大和寰椎后弓切除減壓加植骨融合術(shù)，此手術(shù)可以直接切除致壓物并穩定寰樞椎。
手術(shù)要點(diǎn)：（1）枕頸區顯露：自枕骨粗隆上方2.0cm至第4頸椎棘突作后正中切口，顯露過(guò)程分枕骨、頸椎及枕頸間三步進(jìn)行。當寰椎向前移位時(shí)，后弓位置較深，宜以手指先觸及后弓，再小心作銳性切割剝離，后弓暴露范圍限于后弓結節兩側各1.5cm，以免損傷椎動(dòng)脈；（2）枕骨大孔擴大和寰椎后弓切除減壓：先自枕骨大孔后上方2.0cm～2.5cm處鉆孔或用小型銳鑿鑿一洞，然后用沖擊式咬骨鉗向枕骨大孔方向擴延，最后切除枕骨大孔后緣及寰椎后弓。由于寰椎向前移位，位置較深，并與硬膜緊密接觸，切除應十分小心，必須充分游離后再予以切除。此外，對于枕骨大孔后緣和寰椎后弓與硬膜長(cháng)期摩擦所形成的纖維束帶，應作縱形切開(kāi)，使脊髓得到充分減壓；（3）植骨融合術(shù)：枕骨大孔擴大減壓后，在枕骨大孔上方2.0cm處鑿骨槽，將移植骨條植入，其下端修剪呈魚(yú)尾狀與第二頸椎棘突基底部相互嵌緊，嚴密縫合深層軟組織將移植骨條牢固固定；（4）術(shù)后石膏床固定，拆線(xiàn)后更換頭頸胸石膏固定。