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韋格內肉芽腫

局限型可行X線(xiàn)治療,選用單一腎上腺皮質(zhì)激素或免疫抑制劑即可有效。系統型未予治療者則預后差。80%患者一年內常死于腎功能衰竭。早期診斷,早期治療,在腎功能損害前予以積極治療,使本病預后大為改觀(guān),93%患者可達到完全緩解。目前多主張遲早采取明上腺皮質(zhì)激素合并免疫抑制劑聯(lián)合療法,潑尼松每日1mg/kg用6~10周,病情好轉后減低劑量維持6~18個(gè)月。免疫抑制劑可選用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤等。環(huán)磷酰胺可作為治療本病的基本藥物,每日2mg/kg,病情嚴重時(shí)可每日4~5mg/kg體重(靜脈注射或口服)。待病情穩定,緩解后持續用藥1年以上,逐漸減量至終止治療,停藥后復發(fā)再次治療仍有效。
對于已發(fā)生腎功能衰竭者,療效一般不滿(mǎn)意,除應用強有力的聯(lián)合治療外,有報告采用血液透析及腎移植而獲得成功者。
最近有報告用復方新諾明治療本開(kāi)門(mén)見(jiàn)山,5年存活率達95%,故本病若經(jīng)積極治療可望完全緩解。

 

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