ABC新聞報道，一位名叫蘇珊的女性去年一直探索丈夫的死因，近期終于通過(guò)驗尸官得知，她丈夫死于路易體癡呆（LBD）。且威廉姆斯的解剖專(zhuān)家認為，這是他們見(jiàn)過(guò)的最嚴重的病例。

　　但是為什么不能提早發(fā)現呢?

　　畢竟，路易體癡呆（LBD）是第二大最常見(jiàn)的進(jìn)行性癡呆，約130萬(wàn)美國人罹患此病，且大多為年齡超過(guò)65歲的老人。然而，盡管它如此流行，卻也最容易誤診。

　　根據路易體癡呆協(xié)會(huì )(LBDA)的調查，平均需要3個(gè)醫生和18個(gè)多月的檢查才能正確確立LBD的診斷。大多數醫生未能認識到老人出現的LBD臨床表現，因為L(cháng)BD老人表現出的癥狀同老年癡呆癥和其他神經(jīng)退行性疾病如帕金森癥等非常相似。

　　現在，讓我們一起來(lái)學(xué)習路易體癡呆（LBD）這一疾病的成因、疾病的癥狀和體征、治療方案，經(jīng)常誤診的原因，以及如何提高人們對這一潛在威脅的重視。

　　路易體癡呆于20世紀90年代，首次被德國神經(jīng)學(xué)家FreiderichH、Lewy發(fā)現。Lewy博士在研究帕金森病時(shí)，發(fā)現小腦細胞存在一種α-突觸核蛋白，后來(lái)被命名為路易小體。路易小體存在于帕金森并LBD患者大腦中，但它們位于大腦的不同區域。在帕金森癥患者腦中，路易小體主要存在于在黑質(zhì)區；而LBD患者腦中的路易小體則遍布大腦皮層。雖然目前還不清楚路易小體是如何出現及進(jìn)展的，但是它們的積聚會(huì )導致腦內神經(jīng)遞質(zhì)水平降低——尤其是乙酰膽堿和多巴胺。

　　路易體癡呆與帕金森、阿爾茨海默?。?/p>

　　如前所述，LBD的臨床表現與帕金森癥相似，許多患有帕金森癥患者將會(huì )出現癡呆相關(guān)性記憶和思考問(wèn)題，而LBD患者則不僅會(huì )出現記憶思考問(wèn)題，也會(huì )出現相關(guān)運動(dòng)問(wèn)題。相似的臨床表現使得一些研究人員認為L(cháng)BD和帕金森癥是由大腦對α-突觸核蛋白的異常處理所致。

　　一些LBD和帕金森病患者腦中也會(huì )出現β-淀粉樣蛋白和tau蛋白等，這是阿爾茨海默病的標志。

　　路易體癡呆的特殊臨床表現：

　　LBD患者也會(huì )出現行為和情緒問(wèn)題，如焦慮和抑郁等。

　　大多數人LBD患者出現幻視，少數人會(huì )出現幻聽(tīng)表現。約2/3的LBD患者出現類(lèi)似帕金森癥的運動(dòng)障礙——包括速度減慢、肌肉震顫、拖步走路，且這些表現不斷加重。LBD患者出現的另一個(gè)表現是睡眠障礙，這主要是由于機體自主神經(jīng)功能的改變。

　　路易體癡呆的診斷難點(diǎn)：

　　但由于沒(méi)有獨自的LBD測試，因此，LBD的診斷只能通過(guò)臨床評估得知。若許多醫生不熟悉LBD的臨床表現，這將會(huì )導致誤診且延誤病情的治療。

　　國家老化研究所(NIA)認為，神經(jīng)學(xué)家探索LBD的診斷標準最合適不過(guò)，因為他們更加熟練。老年精神病學(xué)家、心理學(xué)家或老年醫學(xué)專(zhuān)家等處理LBD的經(jīng)驗或許也較為豐富。

　　他們通過(guò)評估病人的心理能力、抽血液標本、排除維生素缺乏導致的大腦功能減退。通過(guò)腦部掃描,如MRI和CT等可以排除腦部腫瘤的存在。但是這些仍然無(wú)法明確診斷。目前，只有通過(guò)患者死后解剖膽道才可確立LBD診斷。

　　LBDA最近對近1000名LBD開(kāi)展調查，他們發(fā)現，近80%的患者最初被診斷為不同的神經(jīng)性疾病，超過(guò)50%的患者被誤診為阿爾茨海默氏癥。

　　最近的一項調查顯示，患者平均要就診三個(gè)醫生才能正確地診斷出患有LBD。更重要的是，15%的患者就診五名醫生才能得出準確診斷。只有27%的LBD患者在出現臨床表現的3個(gè)月內被正確診斷患有LBD。據調查，23%的患者需要歷時(shí)1年才可確立診斷。然而，就診時(shí)間超過(guò)1年才能得到正確診斷的患者占50%，其中20%的患者甚至需要花費3年時(shí)間才可得到準確診斷。

　　路易體癡呆診斷及治療：

　　LBDA認為延遲診斷有多種原因，如醫生缺乏LBD相關(guān)知識意識不足——特別是初級保健醫生和其他衛生保健者。盡管LBD診斷十分復雜，但是大家需要知道導致癡呆的4個(gè)最常見(jiàn)原因是：阿爾茨海默氏癥、LBD、中風(fēng)和額顳葉癡呆。LBDA還指出，LBD患者表現出的輕微癥狀，如睡眠不好，可能未被照顧者重視，這也是導致診斷延誤的原因之一。越早發(fā)現LBD患者的臨床表現，越早確立診斷，對救治患者越有益。

　　例如，患者出現的運動(dòng)癥狀可通常用治療帕金森癥的藥物來(lái)治療，而認知癥狀可用膽堿酯酶抑制劑等藥物治療。也有一些患者通過(guò)行為治療等使癥狀得以好轉。但LBDA強調，對某些藥物，LBD患者非常敏感，甚至會(huì )導致病情的加重或引起嚴重的副作用?？咕癫∷幬镏委煏?huì )導致患者出現幻覺(jué)，也會(huì )加重運動(dòng)障礙。因此，治療LBD需要全面多學(xué)科聯(lián)合協(xié)作，以得到最佳的治療方案。

　　雖然目前還沒(méi)有LBD通用的治療方案，但研究人員正在努力。MedicalNewsToday最近發(fā)表的一項研究表明，對LBD小鼠可通過(guò)干細胞移植以改善小鼠的行為及認知障礙。醫務(wù)人員也需要提高對LBD的認識程度，并提高意識。