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外展神經(jīng)麻痹可作為神經(jīng)系統結節病

2017-03-14 來(lái)源:神經(jīng)時(shí)間  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:神經(jīng)系統結節病患者眼部表現本質(zhì)上是中樞神經(jīng)系統受累,但其他系統也可受累,因此需要更進(jìn)一步檢查。結節病僅有中樞神經(jīng)系統表現曾有過(guò)報道,就像此例患者。

  結節病是一種慢性、全身性炎癥性疾病,以非干酪樣肉芽腫形成為特征性病理改變。約5%的結節病患者會(huì )出現神經(jīng)系統癥狀。神經(jīng)系統結節病的診斷具有挑戰性,特別是孤立的、輕微的神經(jīng)功能缺損如顱神經(jīng)麻痹的患者。

  近期,美國Qudah等學(xué)者在Theneurologist雜志發(fā)表了一則病例,一名神經(jīng)系統結節病患者,以外展神經(jīng)麻痹作為首發(fā)臨床表現。

       討論

  神經(jīng)系統結節病的癥狀和體征是多樣的,并且取決于肉芽腫的位置和大小?;颊呖杀憩F為顱神經(jīng)麻痹、感覺(jué)異常、輕癱、錐體束征、進(jìn)行性認知能力下降、尿潴留、癲癇、下丘腦-垂體綜合癥。由于神經(jīng)系統結節病容易侵犯基底部腦膜,顱神經(jīng)病變是最常見(jiàn)的神經(jīng)系統表現,總的發(fā)生率在50%~75%。蛛網(wǎng)膜下腔顱神經(jīng)浸潤是肉芽腫浸潤另一個(gè)常見(jiàn)部位。

  面神經(jīng)麻痹,通常雙側,是神經(jīng)系統結節病最常見(jiàn)的顱神經(jīng)病變,其次是視神經(jīng)病變。其他如嗅神經(jīng)和聽(tīng)神經(jīng)也可累及。III、IV或VI顱神經(jīng)受累較少見(jiàn)。眼球運動(dòng)障礙是外展神經(jīng)受累最常見(jiàn)表現。神經(jīng)系統結節病患者眼受累的發(fā)病率看起來(lái)在女性中更高。

  神經(jīng)系統結節病患者眼部表現本質(zhì)上是中樞神經(jīng)系統受累,但其他系統也可受累,因此需要更進(jìn)一步檢查。結節病僅有中樞神經(jīng)系統表現曾有過(guò)報道。

  復視,可能作為神經(jīng)系統結節病的一種特征,當一條或多條眼運動(dòng)中樞神經(jīng)受累,亦或是顱內壓增高時(shí),這增加了海綿竇和蛛網(wǎng)膜下腔受累的可能性。此例患者有復視和海綿竇受累。Naqasawa等人曾報道過(guò)外展神經(jīng)麻痹作為神經(jīng)系統結節病首發(fā)臨床表現并累及海綿竇的病例。這名患者與其區別是,除了癲癇,沒(méi)有其他系統臨床表現。

  當臨床懷疑神經(jīng)系統結節病時(shí),推薦使用增強MRI檢查,其能更好地顯示海綿竇和腦干,而這些是結節病常累及的位置。臨床醫生應小心謹慎當給疑似神經(jīng)系統結節病和有任何臨床或影像證據表明顱內壓增高的患者進(jìn)行腰椎穿刺時(shí)。

  神經(jīng)醫師應考慮到此診斷,當臨床和影像表現符合神經(jīng)系統結節病時(shí),即使沒(méi)有已知的結節病史,特別是非裔美國人和北歐人群。臨床隨訪(fǎng)是必要的,有不良反應的患者應該考慮使用節制激素制劑。

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