頸內動(dòng)脈夾層(internalcarotidarterydissection,ICAD)是導致中青年患者發(fā)生缺血性卒中的重要原因,占所有相關(guān)病例的14-20%。盡管外傷和結締組織疾病是ICAD明確的誘發(fā)因素,但是大部分ICAD病例為自發(fā)性或與輕微傷害相關(guān)。
ICAD的病理生理學(xué)與動(dòng)脈壁內部的撕裂形變導致機構完整性受損相關(guān),可導致管腔狹窄、管腔閉塞、血栓或出血。絕大多數病例累及顱外部分的血管,僅有很少一部分累及顱內部分的血管。
ICAD常見(jiàn)的三聯(lián)癥狀為:頭痛或頸痛、Horner綜合征、腦缺血癥狀。但是大部分患者并不會(huì )表現出典型的三聯(lián)征,可能會(huì )表現出一些不那么常見(jiàn)的臨床特點(diǎn),如顱神經(jīng)麻痹。
在大約12%的自發(fā)性顱外ICAD病例中可出現顱神經(jīng)麻痹,主要是下半部的顱神經(jīng)受累(IX、X、XI和XII)。單獨出現的動(dòng)眼神經(jīng)(III)麻痹很罕見(jiàn),有一項ICAD病例分析顯示,155名患者中僅有2名出現孤立性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。導致這些顱神經(jīng)癥狀出現的機制尚不明確。
葡萄牙學(xué)者在近期出版的BMJcasereports雜志上報道了一例表現為動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的ICAD罕見(jiàn)病例,現與讀者分享如下。
治療
現有的治療方法仍然是抗血栓治療(抗凝藥物或抗血小板聚集藥物);無(wú)統一的醫學(xué)證據指導治療。本病例中應用150mg/天阿司匹林抗血小板治療。
轉歸和隨訪(fǎng)
3月后患者癥狀消失,神經(jīng)專(zhuān)科檢查無(wú)明顯異常。腦CT確認ICA再通;腦TCD檢查明確血流正常。但因為患者存在血管風(fēng)險因素,因此持續阿司匹林治療。
討論
有報道稱(chēng)一些ICAD病例實(shí)際上是無(wú)癥狀的。有假說(shuō)認為左側動(dòng)眼神經(jīng)麻痹和左側巖部?jì)菼CAD是2個(gè)不同疾病的表現,前者是缺血性單神經(jīng)病導致,后者是無(wú)癥狀性ICAD:但是筆者不能認同這樣的說(shuō)法。
患者血糖控制良好,沒(méi)有證據顯示會(huì )導致靶器官出現微小血管病變。此外,缺血性動(dòng)眼神經(jīng)病常合并眼痛,但患者無(wú)這種癥狀。
解剖學(xué)上,動(dòng)眼神經(jīng)遠端由下海綿竇和腦膜動(dòng)脈供血,這兩者均為ICA顱內部的分支。因此,如果由于血栓或血流動(dòng)力學(xué)改變,導致動(dòng)眼神經(jīng)血流灌注不足,就可能出現動(dòng)眼神經(jīng)麻痹癥狀。
表現為動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的ICAD病例很罕見(jiàn)。有病例報道稱(chēng)一名60歲女性患者,在輕微外傷后3周出現頭痛癥狀和未累及瞳孔的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹證據,MRI檢查發(fā)現左ICA巖部有出現夾層的征象。
也有累及ICA顱外部分的病例報道。Campos等報道稱(chēng)一名50歲男性患者,首發(fā)癥狀為枕部疼痛,數日后出現復視,伴右眼內轉和上視受損,瞳孔輕微擴大;MRI造影檢查顯示右側顱外ICA夾層。