原發(fā)性帕金森?。≒D）

　　帕金森的運動(dòng)癥狀表現為靜止性震顫、肌強直、運動(dòng)遲緩和姿勢反射障礙。根據四主征及帕金森的支持標準及排除標準進(jìn)行癥狀診斷，目前術(shù)前病理診斷尚不能實(shí)現，長(cháng)期隨訪(fǎng)觀(guān)察才能「日久見(jiàn)PD」。PD患者多從一側肢體起病，早期對左旋多巴及復方制劑有良好的反應。

　　帕金森綜合征

　　廣義上指有帕金森樣表現的疾病總稱(chēng)（Parkinsonism）,狹義上指有帕金森樣表現的非PD疾病總稱(chēng)（Parkinsonian），一般臨床上指的是狹義的帕金森綜合征。包含以下幾類(lèi)疾?。?/p>

　　1.繼發(fā)性帕金森綜合征

　　仔細詢(xún)問(wèn)病史及相應的輔助檢查，一般較易診斷。

　?。?）藥物性：最常見(jiàn)的繼發(fā)性帕金森綜合征原因，有明顯的服藥史，服用過(guò)量的利血平、碳酸鋰、氯丙嗪、氟桂利嗪等藥物，可出現帕金森癥狀。

　?。?）血管性（VP）：有腦血管病危險因素，起病隱匿，也可急性或亞急性起病，于多次腦卒中后出現?？捎须A段性進(jìn)展，表現為不典型的帕金森癥狀，多為雙下肢運動(dòng)障礙，表現為「磁性足反應」，起步困難，僵直性肌張力增高，多無(wú)靜止性震顫，常伴有錐體束征及癡呆。頭顱MRI上可見(jiàn)腦白質(zhì)病變及多發(fā)性腔隙灶、腔隙性腦梗死。對左旋多巴及復方制劑治療效果欠佳。

　?。?）中毒性：有毒物接觸史如一氧化碳、有毒重金屬、二硫化碳、甲醇、乙醇等，可出現帕金森癥狀。

　?。?）代謝性：甲狀腺功能減退，甲狀旁腺異常，肝性腦病等。

　?。?）腫瘤：基底節區腫瘤可引起帕金森癥狀。

　?。?）腦炎后：較少見(jiàn)，病毒性腦炎患者可有帕金森樣癥狀，但有明顯感染癥狀，可伴有顱神經(jīng)麻痹、肢體癱瘓、抽搐、昏迷等神經(jīng)系統損害的癥狀，腦脊液檢查提示顱內感染，病情緩解后其帕金森樣癥狀隨之改善。

　?。?）腦外傷：少見(jiàn)，個(gè)例報導鈍性頭部外傷致中腦損害，可出現帕金森癥狀，左旋多巴可改善部分癥狀。

　　2.帕金森疊加綜合征

　?。?）多系統萎縮（MSA）：表現為自主神經(jīng)功能障礙（尿失禁、直立性低血壓等）、帕金森癥狀、小腦癥狀（共濟失調、小腦性構音障礙等）。按早期突出癥狀分為帕金森型（MSA-P）、小腦型（MSA-C）、自主神經(jīng)型（MSA-A）。

　　其中帕金森癥狀是46%患者的首發(fā)癥狀，僵直和少動(dòng)是主要表現，在早期容易被誤診為PD及SCA，直到數年后自主神經(jīng)癥狀逐漸顯現才診斷為MSA。頭顱MRI橫斷面示腦橋「十」字征，矢狀位示殼核、腦橋、小腦萎縮。大部分MSA患者對左旋多巴治療反應不敏感，少部分反應靈敏。

　?。?）進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）：多在40歲以后發(fā)病，進(jìn)行性加重，垂直性向上或向下核上性凝視麻痹，姿勢步態(tài)不穩伴反復跌倒，頸部體位異常如頸后仰、帕金森癥綜合征、認知功能障礙。PSP患者常常呈對稱(chēng)性運動(dòng)不能或僵直，近端重于遠端。頭顱MRI在T1WI正中矢狀位上可見(jiàn)「蜂鳥(niǎo)征」及「鼠耳征」。對左旋多巴反應欠佳或無(wú)反應。

　?。?）路易體癡呆（DLB）：在臨床和病理表現上介于PD和AD之間，表現為波動(dòng)性認知功能障礙，形象而細節豐富的復發(fā)性視幻覺(jué)，自發(fā)性帕金森運動(dòng)特征、暈厥、跌倒、睡眠障礙、抑郁等。在早期，與AD及PD鑒別困難。確診依靠病理發(fā)現大腦皮質(zhì)及皮質(zhì)下核團彌散分布的Lewy包涵體。頭顱MRI顳葉萎縮不明顯，FDG-PET可顯示枕葉代謝降低。對抗帕金森藥物效果較差。

　?。?）皮質(zhì)基底節變性（CBD）：好發(fā)于60～80歲，不對稱(chēng)性的帕金森樣表現，構音障礙和智能減退、失用、異己手（肢）綜合征、肌張力不全、肌陣攣、強握反射等，MRI表現為非對稱(chēng)性皮層萎縮。左旋多巴多數治療無(wú)效。

　　3.遺傳性帕金森綜合征

　?。?）Huntington?。℉D）：大多數有陽(yáng)性家族史，表現為舞蹈樣動(dòng)作為主的運動(dòng)障礙、精神異常、認知障礙。帕金森癥狀主要為肌僵直、運動(dòng)遲緩。典型的臨床表現、常染色體顯性遺傳家族史及IT15基因分析可確診。左旋多巴作為對癥治療藥物。

　?。?）肝豆狀核變性（WD）：可有舞蹈樣動(dòng)作、精神癥狀，帕金森癥狀主要表現為運動(dòng)緩慢、肌張力升高、震顫等，實(shí)驗室檢查示銅藍蛋白明顯降低、尿銅增高、肝功能異常，角膜K-F環(huán)陽(yáng)性，頭顱MRI可見(jiàn)基底節區、腦干等處T1低信號、T2高信號影。左旋多巴作為對癥治療藥物。