帕金森病是神經(jīng)內科僅次于阿爾茨海默病的第二大常見(jiàn)的神經(jīng)退行性疾病,其臨床診斷標準為1997年發(fā)表的英國腦庫標準。但隨著(zhù)近二十年來(lái)研究的不斷發(fā)展,舊的標準已不再適應臨床和研究的需要。
近期,國際運動(dòng)障礙協(xié)會(huì )(MDS)公布了修訂版的最新診斷標準。與英國腦庫標準相比,增加了非運動(dòng)癥狀在診斷中的作用,并且對診斷的確定性進(jìn)行了分類(lèi)(確診PD和很可能PD)。新標準全文編譯如下:
診斷的首要核心標準是明確帕金森綜合征,定義為:出現運動(dòng)遲緩,并且至少存在靜止性震顫或強直這兩項主征的一項。對所有核心主征的檢查必須按照MDS-統一帕金森病評估量表(MDS-UPDRS)中所描述的方法進(jìn)行。
一旦明確診斷為帕金森綜合征,按照以下標準進(jìn)行診斷:
臨床確診帕金森?。≒D)需要具備:
1.不符合絕對排除標準
2.至少兩條支持性標準,且
3.沒(méi)有警示征象(redflags)
診斷為很可能PD需要具備:
1.不符合絕對排除標準;
2.如果出現警示征象(redflags)需要通過(guò)支持性標準來(lái)抵消:
如果出現1條警示征象,必須需要至少1條支持性標準
如果出現2條警示征象,必須需要至少2條支持性標準
注:該分類(lèi)下不允許出現超過(guò)2條警示征象。
對上述幾個(gè)名詞的解釋?zhuān)?/strong>
1.支持性標準
?。?)對多巴胺能藥物治療具有明確且顯著(zhù)的有效應答。在初始治療期間,患者的功能恢復正?;蚪咏K?。在沒(méi)有明確記錄的情況下,初始治療顯著(zhù)應答可分為以下兩種情況:
a.藥物劑量增加時(shí)癥狀顯著(zhù)改善,減少時(shí)癥狀顯著(zhù)加重;不包括輕微的改變。以上改變通過(guò)客觀(guān)評分(治療后UPDRS-III評分改善超過(guò)30%)或主觀(guān)(可靠的患者或看護者提供明確證實(shí)存在顯著(zhù)改變)記錄;
b.明確且顯著(zhù)的「開(kāi)/關(guān)」期波動(dòng);必須在某種程度上包括可預測的劑末現象。
?。?)出現左旋多巴誘導的異動(dòng)癥
?。?)臨床體格檢查記錄的單個(gè)肢體靜止性震顫(既往或本次檢查)
?。?)存在嗅覺(jué)喪失或心臟MIBG閃爍顯像法顯示存在心臟去交感神經(jīng)支配
2.絕對排除標準
出現下列任何一項即可排除PD診斷:
?。?)明確的小腦異常,比如小腦性步態(tài)、肢體共濟失調、或者小腦性眼動(dòng)異常(持續凝視誘發(fā)的眼震、巨大的方波急跳、超節律掃視)
?。?)向下的垂直性核上性凝視麻痹,或者選擇性的向下的垂直性?huà)咭暅p慢
?。?)在發(fā)病的前5年內,診斷為很可能的行為變異型額顳葉癡呆或原發(fā)性進(jìn)行性失語(yǔ)(根據2011年發(fā)表的共識標準)
?。?)發(fā)病超過(guò)3年仍局限在下肢的帕金森綜合征的表現
?。?)采用多巴胺受體阻滯劑或多巴胺耗竭劑治療,且劑量和時(shí)間過(guò)程與藥物誘導的帕金森綜合征一致
?。?)盡管病情至少為中等嚴重程度,但對高劑量的左旋多巴治療缺乏可觀(guān)察到的治療應答
?。?)明確的皮層性的感覺(jué)喪失(如在主要感覺(jué)器官完整的情況下出現皮膚書(shū)寫(xiě)覺(jué)和實(shí)體辨別覺(jué)損害),明確的肢體觀(guān)念運動(dòng)性失用或者進(jìn)行性失語(yǔ)
?。?)突觸前多巴胺能系統功能神經(jīng)影像學(xué)檢查正常
?。?)明確記錄的可導致帕金森綜合征或疑似與患者癥狀相關(guān)的其他疾病,或者基于整體診斷學(xué)評估,專(zhuān)業(yè)評估醫生感覺(jué)可能為其他綜合征,而不是PD
3.警示征象(RedFlags)
?。?)在發(fā)病5年內出現快速進(jìn)展的步態(tài)障礙,且需要規律使用輪椅
?。?)發(fā)病5年或5年以上,運動(dòng)癥狀或體征完全沒(méi)有進(jìn)展;除非這種穩定是與治療相關(guān)的
?。?)早期出現的球部功能障礙:發(fā)病5年內出現的嚴重的發(fā)音困難或構音障礙(大部分時(shí)候言語(yǔ)難以理解)或嚴重的吞咽困難(需要進(jìn)食較軟的食物,或鼻胃管、胃造瘺進(jìn)食)
?。?)吸氣性呼吸功能障礙:出現白天或夜間吸氣性喘鳴或者頻繁的吸氣性嘆息
?。?)在發(fā)病5年內出現嚴重的自主神經(jīng)功能障礙,包括:
a.體位性低血壓——在站起后3分鐘內,收縮壓下降至少30mmHg或舒張壓下降至少15mmHg,且患者不存在脫水、其他藥物治療或可能解釋自主神經(jīng)功能障礙的疾??;
b.在發(fā)病5年內出現嚴重的尿潴留或尿失禁(不包括女性長(cháng)期或小量壓力性尿失禁),且并不是簡(jiǎn)單的功能性尿失禁。對于男性患者,尿潴留不是由于前列腺疾病引起的,且必須與勃起障礙相關(guān)。
?。?)在發(fā)病3年內由于平衡損害導致的反復(>1次/年)摔倒
?。?)發(fā)病10年內出現不成比例地頸部前傾(肌張力障礙)或手足攣縮
?。?)即使是病程到了5年也不出現任何一種常見(jiàn)的非運動(dòng)癥狀,包括睡眠障礙(保持睡眠障礙性失眠、日間過(guò)度嗜睡、快速眼動(dòng)期睡眠行為障礙),自主神經(jīng)功能障礙(便秘、日間尿急、癥狀性體位性低血壓)、嗅覺(jué)減退、精神障礙(抑郁、焦慮、或幻覺(jué))
?。?)其他原因不能解釋的錐體束征,定義為錐體束性肢體無(wú)力或明確的病理性反射活躍(包括輕度的反射不對稱(chēng)以及孤立性的跖趾反應)
?。?0)雙側對稱(chēng)性的帕金森綜合征?;颊呋蚩醋o者報告為雙側起病,沒(méi)有任何側別優(yōu)勢,且客觀(guān)體格檢查也沒(méi)有觀(guān)察到明顯的側別性
標準的應用:
1.根據MDS標準,該患者可診斷為帕金森綜合征嗎?
如果答案為否,則既不能診斷為很可能PD也不能診斷為臨床確診的PD;
如果答案為是,進(jìn)入下一步評測:
2.存在任何絕對的排除標準嗎?
如果答案為是,則既不能診斷為很可能PD也不能診斷為臨床確診的PD;
如果答案為否,進(jìn)入下一步評測:
3.對出現警示征象和支持性標準進(jìn)行評測,方法如下:
?。?)記錄出現警示征象的數量;
?。?)記錄支持性標準的數量;
?。?)至少有2條支持性標準且沒(méi)有警示征象嗎?
如果答案為是,則患者符合臨床確診PD的標準;
如果答案為否,進(jìn)入下一步評測:
(4)多于2條警示征象嗎?
如果答案為是,不能診斷為很可能PD;
如果答案為否,進(jìn)入下一步評測:
(5)警示征象的數量等于或少于支持性標準的數量嗎?
如果答案為是,則患者符合很可能PD的診斷標準。
本品可作為標準藥物左旋多巴/芐絲肼或左旋多巴/卡比多巴的輔助用藥,用于治療以上藥物不能控制的帕金森病及劑末現象(癥狀波動(dòng))。
健客價(jià): ¥252用于治療帕金森病、癥狀性帕金森綜合癥(腦炎后、動(dòng)脈硬化性或中毒性),但不包括藥物引起的帕金森綜合癥。
健客價(jià): ¥70用于帕金森病、帕金森綜合癥。
健客價(jià): ¥55用于帕金森病、帕金森綜合征。也可用于藥物引起的錐體外系疾患。
健客價(jià): ¥20.5用于帕金森病、帕金森綜合征。也可用于藥物引起的錐體外系疾患。
健客價(jià): ¥18用于帕金森病及帕金森綜合征。
健客價(jià): ¥29用于帕金森病、帕金森綜合癥。
健客價(jià): ¥73用于帕金森病、帕金森綜合征、藥物誘發(fā)的錐體外系疾患,一氧化碳中毒后帕金森綜合征及老年人合并有腦動(dòng)脈硬化的帕金森綜合征。也用于防治A型流感病毒所引起的呼吸道感染。
健客價(jià): ¥10用于帕金森病、帕金森綜合征、藥物誘發(fā)的錐體外系疾患,一氧化碳中毒后帕金森綜合征及老年人合并有腦動(dòng)脈硬化的帕金森綜合征。也用于防治A型流感病毒所引起的呼吸道感染。
健客價(jià): ¥6本品被用來(lái)治療特發(fā)性帕金森病的體征和癥狀,單獨(無(wú)左旋多巴)或與左旋多巴聯(lián)用。例如,在疾病后期左旋多巴的療效逐漸減弱或者出現變化和波動(dòng)時(shí)(劑末現象或“開(kāi)關(guān)”波動(dòng)),需要應用本品。
健客價(jià): ¥170-用于帕金森病的治療 : ·可作為單藥治療 ·或與多巴胺聯(lián)合用藥
健客價(jià): ¥75本品適用于與左旋多巴聯(lián)用,治療原發(fā)性帕金森病的癥狀和體征。
健客價(jià): ¥278用于帕金森病、帕金森綜合征。也可用于藥物引起的錐體外系疾患。
健客價(jià): ¥28用于帕金森病、帕金森綜合征、藥物誘發(fā)的錐體外系疾患,一氧化碳中毒后帕金森綜合征及老年人合并有腦動(dòng)脈硬化的帕金森綜合征。也用于防治A型流感病毒所引起的呼吸道感染。
健客價(jià): ¥9.9用于內分泌系統疾病,非催乳素依賴(lài)性不育癥,高泌乳素瘤,肢端肥大癥,抑制生理性泌乳,良性乳腺疾病,神經(jīng)系統疾病等。
健客價(jià): ¥99本品被用來(lái)治療特發(fā)性帕金森病的體征和癥狀,單獨(無(wú)左旋多巴)或與左旋多巴聯(lián)用。本品也用于中度到重度特發(fā)性不寧腿綜合征的癥狀治療,劑量可高達0.75mg,請詳見(jiàn)說(shuō)明書(shū)。
健客價(jià): ¥525早期帕金森病。與左旋多巴,或與左旋多巴及外周多巴脫羧酶抑制劑合用。與左旋多巴合用特別適用于治療運動(dòng)波動(dòng)的病例,如由于大劑量左旋多巴治療引起的劑未波動(dòng)。
健客價(jià): ¥3561.治療Sj?gren綜合征(口、眼、鼻干燥綜合癥)的干燥癥狀,糾正因服用某些藥品(如安定劑、 抗抑郁藥、抗帕金森病藥等)引起的藥源性及U咽區接受放射治療后引起的口干癥。2.用于膽囊炎、膽結石, 并用于伴有膽汁分泌障礙的慢性肝炎輔助治療。
健客價(jià): ¥15.9本品被用來(lái)治療特發(fā)性帕金森病的體征和癥狀,單獨(無(wú)左旋多巴)或與左旋多巴聯(lián)用。例如,在疾病后期左旋多巴的療效逐漸減弱或者出現變化和波動(dòng)時(shí)(劑末現象或“開(kāi)關(guān)”波動(dòng)),需要應用本品。
健客價(jià): ¥249多巴絲肼片:用于治療帕金森病、癥狀性帕金森綜合癥(腦炎后、動(dòng)脈硬化性或中毒性),但不包括藥物引起的帕金森綜合癥。 卡左雙多巴緩釋片:1.原發(fā)性帕金森氏??;2.腦炎后帕金森氏綜合征;3.癥狀性帕金森氏綜合征(一氧化碳或錳中毒);4.服用含吡多辛(維生素B6)的維生素制劑的帕金森氏病或帕金森綜合征的病人 。(其它詳見(jiàn)內包裝說(shuō)明書(shū))。
健客價(jià): ¥745吡貝地爾緩釋片(泰舒達): -用于帕金森病的治療 : ·可作為單藥治療 ·或與多巴胺聯(lián)合用藥 卡左雙多巴控釋片(息寧): 1.原發(fā)性帕金森氏??; 2.腦炎后帕金森氏綜合征; 3.癥狀性帕金森氏綜合征(一氧化碳或錳中毒); 4.服用含吡多辛(維生素B6)的維生素制劑的帕金森氏病或帕金森綜合征的病人 。(其它詳見(jiàn)內包裝說(shuō)明書(shū))。
健客價(jià): ¥790內分泌系統疾病 :泌乳素依賴(lài)性月經(jīng)周期紊亂和不育癥(伴隨高或正常泌乳素血癥)、閉經(jīng)(伴有或不伴有溢乳)、月經(jīng)過(guò)少、黃體功能不足和藥物誘導的高泌乳激素癥(抗精神病藥物和高血壓治療藥物)。 非催乳素依賴(lài)性不育癥 :多囊性卵巢綜合癥、與抗雌激素聯(lián)合運用(如 :氯底酚胺)治療無(wú)排卵癥。 高泌乳素瘤 :垂體泌乳激素分泌腺瘤的保守治療,在手術(shù)治療前抑制腫瘤生長(cháng)或減小腫瘤面積,使切除容易進(jìn)行;術(shù)后可用于降低
健客價(jià): ¥142.5