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帕金森病最新診斷標準

2017-03-15 來(lái)源:神經(jīng)時(shí)間  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:國際運動(dòng)障礙協(xié)會(huì )(MDS)公布了修訂版的最新診斷標準。與英國腦庫標準相比,增加了非運動(dòng)癥狀在診斷中的作用,并且對診斷的確定性進(jìn)行了分類(lèi)(確診PD和很可能PD)。

  帕金森病是神經(jīng)內科僅次于阿爾茨海默病的第二大常見(jiàn)的神經(jīng)退行性疾病,其臨床診斷標準為1997年發(fā)表的英國腦庫標準。但隨著(zhù)近二十年來(lái)研究的不斷發(fā)展,舊的標準已不再適應臨床和研究的需要。

  近期,國際運動(dòng)障礙協(xié)會(huì )(MDS)公布了修訂版的最新診斷標準。與英國腦庫標準相比,增加了非運動(dòng)癥狀在診斷中的作用,并且對診斷的確定性進(jìn)行了分類(lèi)(確診PD和很可能PD)。新標準全文編譯如下:

  診斷的首要核心標準是明確帕金森綜合征,定義為:出現運動(dòng)遲緩,并且至少存在靜止性震顫或強直這兩項主征的一項。對所有核心主征的檢查必須按照MDS-統一帕金森病評估量表(MDS-UPDRS)中所描述的方法進(jìn)行。

  一旦明確診斷為帕金森綜合征,按照以下標準進(jìn)行診斷:

  臨床確診帕金森?。≒D)需要具備:

  1.不符合絕對排除標準

  2.至少兩條支持性標準,且

  3.沒(méi)有警示征象(redflags)

  診斷為很可能PD需要具備:

  1.不符合絕對排除標準;

  2.如果出現警示征象(redflags)需要通過(guò)支持性標準來(lái)抵消:

  如果出現1條警示征象,必須需要至少1條支持性標準

  如果出現2條警示征象,必須需要至少2條支持性標準

  注:該分類(lèi)下不允許出現超過(guò)2條警示征象。

  對上述幾個(gè)名詞的解釋?zhuān)?/strong>

  1.支持性標準

 ?。?)對多巴胺能藥物治療具有明確且顯著(zhù)的有效應答。在初始治療期間,患者的功能恢復正?;蚪咏K?。在沒(méi)有明確記錄的情況下,初始治療顯著(zhù)應答可分為以下兩種情況:

  a.藥物劑量增加時(shí)癥狀顯著(zhù)改善,減少時(shí)癥狀顯著(zhù)加重;不包括輕微的改變。以上改變通過(guò)客觀(guān)評分(治療后UPDRS-III評分改善超過(guò)30%)或主觀(guān)(可靠的患者或看護者提供明確證實(shí)存在顯著(zhù)改變)記錄;

  b.明確且顯著(zhù)的「開(kāi)/關(guān)」期波動(dòng);必須在某種程度上包括可預測的劑末現象。

 ?。?)出現左旋多巴誘導的異動(dòng)癥

 ?。?)臨床體格檢查記錄的單個(gè)肢體靜止性震顫(既往或本次檢查)

 ?。?)存在嗅覺(jué)喪失或心臟MIBG閃爍顯像法顯示存在心臟去交感神經(jīng)支配

  2.絕對排除標準

  出現下列任何一項即可排除PD診斷:

 ?。?)明確的小腦異常,比如小腦性步態(tài)、肢體共濟失調、或者小腦性眼動(dòng)異常(持續凝視誘發(fā)的眼震、巨大的方波急跳、超節律掃視)

 ?。?)向下的垂直性核上性凝視麻痹,或者選擇性的向下的垂直性?huà)咭暅p慢

 ?。?)在發(fā)病的前5年內,診斷為很可能的行為變異型額顳葉癡呆或原發(fā)性進(jìn)行性失語(yǔ)(根據2011年發(fā)表的共識標準)

 ?。?)發(fā)病超過(guò)3年仍局限在下肢的帕金森綜合征的表現

 ?。?)采用多巴胺受體阻滯劑或多巴胺耗竭劑治療,且劑量和時(shí)間過(guò)程與藥物誘導的帕金森綜合征一致

 ?。?)盡管病情至少為中等嚴重程度,但對高劑量的左旋多巴治療缺乏可觀(guān)察到的治療應答

 ?。?)明確的皮層性的感覺(jué)喪失(如在主要感覺(jué)器官完整的情況下出現皮膚書(shū)寫(xiě)覺(jué)和實(shí)體辨別覺(jué)損害),明確的肢體觀(guān)念運動(dòng)性失用或者進(jìn)行性失語(yǔ)

 ?。?)突觸前多巴胺能系統功能神經(jīng)影像學(xué)檢查正常

 ?。?)明確記錄的可導致帕金森綜合征或疑似與患者癥狀相關(guān)的其他疾病,或者基于整體診斷學(xué)評估,專(zhuān)業(yè)評估醫生感覺(jué)可能為其他綜合征,而不是PD

  3.警示征象(RedFlags)

 ?。?)在發(fā)病5年內出現快速進(jìn)展的步態(tài)障礙,且需要規律使用輪椅

 ?。?)發(fā)病5年或5年以上,運動(dòng)癥狀或體征完全沒(méi)有進(jìn)展;除非這種穩定是與治療相關(guān)的

 ?。?)早期出現的球部功能障礙:發(fā)病5年內出現的嚴重的發(fā)音困難或構音障礙(大部分時(shí)候言語(yǔ)難以理解)或嚴重的吞咽困難(需要進(jìn)食較軟的食物,或鼻胃管、胃造瘺進(jìn)食)

 ?。?)吸氣性呼吸功能障礙:出現白天或夜間吸氣性喘鳴或者頻繁的吸氣性嘆息

 ?。?)在發(fā)病5年內出現嚴重的自主神經(jīng)功能障礙,包括:

  a.體位性低血壓——在站起后3分鐘內,收縮壓下降至少30mmHg或舒張壓下降至少15mmHg,且患者不存在脫水、其他藥物治療或可能解釋自主神經(jīng)功能障礙的疾??;

  b.在發(fā)病5年內出現嚴重的尿潴留或尿失禁(不包括女性長(cháng)期或小量壓力性尿失禁),且并不是簡(jiǎn)單的功能性尿失禁。對于男性患者,尿潴留不是由于前列腺疾病引起的,且必須與勃起障礙相關(guān)。

 ?。?)在發(fā)病3年內由于平衡損害導致的反復(>1次/年)摔倒

 ?。?)發(fā)病10年內出現不成比例地頸部前傾(肌張力障礙)或手足攣縮

 ?。?)即使是病程到了5年也不出現任何一種常見(jiàn)的非運動(dòng)癥狀,包括睡眠障礙(保持睡眠障礙性失眠、日間過(guò)度嗜睡、快速眼動(dòng)期睡眠行為障礙),自主神經(jīng)功能障礙(便秘、日間尿急、癥狀性體位性低血壓)、嗅覺(jué)減退、精神障礙抑郁、焦慮、或幻覺(jué))

 ?。?)其他原因不能解釋的錐體束征,定義為錐體束性肢體無(wú)力或明確的病理性反射活躍(包括輕度的反射不對稱(chēng)以及孤立性的跖趾反應)

 ?。?0)雙側對稱(chēng)性的帕金森綜合征?;颊呋蚩醋o者報告為雙側起病,沒(méi)有任何側別優(yōu)勢,且客觀(guān)體格檢查也沒(méi)有觀(guān)察到明顯的側別性

  標準的應用:

  1.根據MDS標準,該患者可診斷為帕金森綜合征嗎?

  如果答案為否,則既不能診斷為很可能PD也不能診斷為臨床確診的PD;

  如果答案為是,進(jìn)入下一步評測:

  2.存在任何絕對的排除標準嗎?

  如果答案為是,則既不能診斷為很可能PD也不能診斷為臨床確診的PD;

  如果答案為否,進(jìn)入下一步評測:

  3.對出現警示征象和支持性標準進(jìn)行評測,方法如下:

 ?。?)記錄出現警示征象的數量;

 ?。?)記錄支持性標準的數量;

 ?。?)至少有2條支持性標準且沒(méi)有警示征象嗎?

  如果答案為是,則患者符合臨床確診PD的標準;

  如果答案為否,進(jìn)入下一步評測:

  (4)多于2條警示征象嗎?

  如果答案為是,不能診斷為很可能PD;

  如果答案為否,進(jìn)入下一步評測:

  (5)警示征象的數量等于或少于支持性標準的數量嗎?

  如果答案為是,則患者符合很可能PD的診斷標準。

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