王林（化名）是一名律師，讀書(shū)時(shí)成績(jì)優(yōu)秀，反應敏銳，是班里的NO.1。但從20多歲開(kāi)始，身邊人覺(jué)得王林有點(diǎn)呆呆的，懷疑他是不是提前得了老年癡呆或者神經(jīng)營(yíng)養方面的疾病。王源自己并未在意，也未覺(jué)察有何異常。到了30多歲，因為聽(tīng)力下降，王林不得不戴上助聽(tīng)器，醫生診斷是分泌性中耳炎，但各種穿刺檢查，全國各地求中西偏方，均無(wú)效。廣東省第二人民醫院耳鼻咽喉頭頸外科副主任醫師彭宏最終確診王林患上的是“耳硬化癥”，經(jīng)過(guò)手術(shù)治療，王林才恢復了聽(tīng)力。

　　耳硬化癥的病理機制是骨頭的破壞和新生骨再生的交替過(guò)程，涉及耳蝸的所有骨頭。彭宏副主任醫師指出，耳硬化癥跟遺傳關(guān)系密切，已經(jīng)知道跟4個(gè)基因突變有關(guān)，臨床上發(fā)現有家族聚集的傾向。資料顯示，此病在白種人中發(fā)病率比較高，達到8-10%，黑種人很少見(jiàn)。而在黃種人中，雖然沒(méi)有具體的發(fā)病率數據，但很容易誤診。

　　“耳硬化癥臨床表現第一個(gè)特征是耳鳴，這類(lèi)病人沒(méi)有出現聽(tīng)力障礙時(shí)就很容易忽略。第二，它會(huì )導致非常非常緩慢的聽(tīng)力障礙，這種聽(tīng)力障礙緩慢到病人難以察覺(jué)，只會(huì )被周?chē)娜瞬煊X(jué)，誤認為是情感認知障礙，覺(jué)得這個(gè)人比較蠢、動(dòng)作慢、反應慢等，誰(shuí)都沒(méi)想到是聽(tīng)力障礙導致的。”彭宏指出，這些會(huì )讓病人產(chǎn)生嚴重的社交障礙。與人溝通時(shí)，聽(tīng)不懂，答非所問(wèn)，反應慢了后，人們會(huì )覺(jué)得他不尊重人，“一點(diǎn)沒(méi)反應”。在工作中，“領(lǐng)導覺(jué)得你性格高傲古怪，如果病人本身是領(lǐng)導，下屬會(huì )覺(jué)得你高深莫測看不透，很怕跟你相處，嚴重影響工作交流，由此產(chǎn)生的一些經(jīng)濟糾紛和損失往往非常驚人。”

　　彭宏介紹，耳硬化癥病人的聽(tīng)力障礙通常發(fā)生在成人以后，而且檢查中容易出現誤診。有的被診斷為傳導性耳聾，認為是最常見(jiàn)的分泌性中耳炎導致，但穿刺抽水治療卻并無(wú)改善。還有的聽(tīng)力師檢測時(shí)出現誤差，診斷為神經(jīng)性耳聾，病人被告知“沒(méi)得治”。第三種情況是，鑒別診斷時(shí)，誤診為先天性的聽(tīng)骨力畸形。“這種病是嬰兒出生后就有聽(tīng)力障礙，多數情況是單側的，而耳硬化癥通常是雙側聽(tīng)力障礙。”

　　彭宏副主任醫師介紹，耳硬化癥的發(fā)病過(guò)程非常緩慢，這種漸進(jìn)性的聽(tīng)力下降，連病人自己都不容易覺(jué)察。當耳鳴、聽(tīng)力減退等持續一段時(shí)間后，還會(huì )從傳導性耳聾逐漸發(fā)展成神經(jīng)性耳聾，這個(gè)時(shí)候病人聽(tīng)力會(huì )大幅度下降，才會(huì )有看病愿望。其實(shí)這個(gè)時(shí)候，病情已經(jīng)相當嚴重，“治療的最佳時(shí)機其實(shí)是在傳導性耳聾的階段。”

　　據介紹，耳硬化癥無(wú)法預防。在治療方面，處于傳導性耳聾階段時(shí)，如果病人心理承受能力很差，或者是害怕手術(shù)，經(jīng)濟能力有限，可以選擇佩戴助聽(tīng)器。

　　“手術(shù)的效果非常好，但需要承受一定的風(fēng)險。”據彭宏介紹，耳硬化癥可以通過(guò)手術(shù)根治，只需要在鐙骨底板上打一個(gè)小洞，建立另一條傳導通道，聽(tīng)力即可以恢復到正常人水平。但這個(gè)手術(shù)非常精細，對醫生的要求很高。“鐙骨底板的面積只有1-2平方毫米，根據放入的人工聽(tīng)骨大小，要打一個(gè)0.6-0.8毫米的洞。而且洞的下面是球囊和橢圓囊，位置如果沒(méi)把握好，觸碰到球囊，病人會(huì )全聾。因此，打洞時(shí)厚度絕對不能超過(guò)0.1-0.2毫米。”

　　專(zhuān)家建議，如果經(jīng)常出現耳鳴的市民，應該做聽(tīng)力測試檢查，及早發(fā)現耳硬化癥，進(jìn)行治療。臨床上被診斷為傳導性耳聾，但吃藥和穿刺治療后無(wú)效，也要考慮是耳硬化癥的可能。