患兒男，24天。因皮膚發(fā)黃20天，嗜睡，嘔吐，抽搐1天，就診入院?；純鹤阍马槷a(chǎn)，產(chǎn)后第三天出現皮膚、鞏膜黃染，并進(jìn)行性加重，當天抽搐3次，抽時(shí)四肢發(fā)抖、眨眼，持續10min左右。查體可見(jiàn)全身皮膚、鞏膜黃染，腹部隆起，肝肋下4cm，脾肋下7.5cm，臍部有滲血，手指抽血后出血難止。

　　血象：血色素49g/L，白細胞4.8×109/L，凝血時(shí)間40s。腦積液紅細胞()。B超提示肝腫瘤。頭顱CT為蛛網(wǎng)膜下腔出血。臨床診斷：①肝癌；②蛛網(wǎng)膜下腔出血。入院后第三天因顱內出血而死亡。

　　尸體剖檢：肝重245g，大小為14.5cm×8cm×4cm，膽囊窩內未見(jiàn)膽囊，膽總管為一條纖維性細條索取代。肝呈草綠色，結節狀，左葉見(jiàn)一隆起腫物，大小約5.7cm×4cm×4cm，單發(fā)實(shí)性，包膜與周?chē)M織分界清楚，暗褐色并見(jiàn)出血。鏡檢可見(jiàn)瘤細胞圓形、多邊形、大小一致，呈不規則的小梁狀、團塊狀排列，小梁間血竇豐富；胞漿嗜酸性，有空泡；核圓形，可見(jiàn)核分裂象。

　　腫瘤組織內見(jiàn)散在的髓外造血，并見(jiàn)大片壞死。腫瘤包膜由纖維組織構成，包膜外肝細胞肥大，纖維組織增生，形成假小葉，假小葉間膽管增生、擴張、淤膽。顱內蛛網(wǎng)膜下腔出血，腦實(shí)質(zhì)內點(diǎn)狀出血及炎癥細胞浸潤。

　　病理診斷：先天膽管閉鎖，膽汁性肝硬化并肝母細胞瘤。

　　討論肝母細胞瘤主要發(fā)生于3歲以下的嬰幼兒，男性多于女性，新生兒很少見(jiàn)。組織學(xué)分兩型：上皮型和混合型。本例為上皮型。此病與先天性異常關(guān)系密切。該病兒患先天性膽管閉鎖，導致膽汁性肝硬化，使肝功能障礙，凝血酶原合成減少，凝血時(shí)間延長(cháng)，造成顱內出血。