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原發(fā)性中樞神經(jīng)系統淋巴腫瘤 你了解嗎

2019-01-01 來(lái)源:健客社區  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:原發(fā)性中樞神經(jīng)系統淋巴瘤是一種僅發(fā)生于腦和脊髓的一種腫瘤疾病,而沒(méi)有全身其他淋巴結或淋巴組織浸潤的淋巴腫瘤。它是一種比較少見(jiàn)的淋巴腫瘤,約占中樞神經(jīng)系統腫瘤的0.3%~1.5%。它不同于全身性淋巴腫瘤的中樞神經(jīng)浸潤,病變僅限于中樞神經(jīng)系統,即腦和脊髓。下面我們一起來(lái)了解原發(fā)性中樞神經(jīng)系統淋巴腫瘤。

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統淋巴瘤是一種僅發(fā)生于腦和脊髓的一種腫瘤疾病,而沒(méi)有全身其他淋巴結或淋巴組織浸潤的淋巴腫瘤。它是一種比較少見(jiàn)的淋巴腫瘤,約占中樞神經(jīng)系統腫瘤的0.3%~1.5%。它不同于全身性淋巴腫瘤的中樞神經(jīng)浸潤,病變僅限于中樞神經(jīng)系統,即腦和脊髓。下面我們一起來(lái)了解原發(fā)性中樞神經(jīng)系統淋巴腫瘤。 

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統淋巴腫瘤癥狀體征
 
原發(fā)性中樞神經(jīng)系統淋巴瘤的臨床表現很不一致,這主要與腫瘤的生長(cháng)部位和范圍有關(guān)。大部分患者都有腦內病變的癥狀和體征。由于PCNSL的病變50%位于額葉且為累及多葉,患者多表現為性格的改變,頭痛,乏力,嗜睡。癲癇發(fā)作比膠質(zhì)瘤,腦膜瘤及腦內轉移瘤的發(fā)生率低,這可能在明確診斷PCNSL時(shí),病變較少累及易發(fā)生癲癇的腦皮質(zhì)區有關(guān)。此外,有的病人表現為幻覺(jué)、幻視、幻聽(tīng)等精神癥狀,亦可以表現為健忘,智力減退。癥狀的持續時(shí)間為幾周至幾個(gè)月,這與PCNSL的預后差有關(guān)。
 
免疫缺陷患者的臨床表現與免疫功能正?;颊哂兴煌?。例如,AIDS患者多有精神智力方面的改變,多系統的缺損的改變,多并發(fā)其他疾病,如病毒性腦炎,弓形蟲(chóng)病,進(jìn)行性多葉腦白質(zhì)病等。
 
用藥治療
 
對于原發(fā)性中樞神經(jīng)系統淋巴瘤患者的治療,主要有放射治療,化學(xué)治療,手術(shù)治療。據調查,對于PCNSL患者只進(jìn)行手術(shù)治療,預后和生存率并沒(méi)有改善,故目前僅限于定向性診斷,和頑固性腦水腫的姑息治療。應用廣泛的治療手段為皮質(zhì)激素、放療和化療。
 
目前,術(shù)后放療是原發(fā)性中樞神經(jīng)系統淋巴瘤患者的常規治療之一,平均生存時(shí)間為8~18個(gè)月。曾有實(shí)驗報道,單獨手術(shù)治療的生存時(shí)間與手術(shù)后放療相比為4.6個(gè)月∶15.2個(gè)月。同時(shí),根據多個(gè)實(shí)驗證實(shí),PCNSL患者的生存率與放療劑量有一定的關(guān)系。
 
1967年,Sagerman實(shí)驗表明,放療劑量低于30Gy的治療全部失敗,而部分病人的治療劑量較大,卻得到緩解。Murray調查198例病人,54例劑量大于50Gy,其余病人小于50Gy,5年生存率前者為42.3%,后者為12.8%。RTOG在1983~1987年調查表明,有41例免疫功能正常的患者進(jìn)行了腦部放療,其中腦和腦膜的放療劑量為40Gy,瘤體的劑量為60Gy,并在瘤體周?chē)黾恿?cm的放療范圍。治療結果為,平均生存時(shí)間為11.6個(gè)月,48%的病人生存期為1年,28%為2年。
 
對原發(fā)性中樞神經(jīng)系統淋巴瘤的患者同時(shí)進(jìn)行腦和脊髓的放療,目前有一定的爭議。雖然,軟腦膜性PCNSL的發(fā)病率在上升,但是,目前并沒(méi)有確切的實(shí)驗證明此種放療優(yōu)于腦部放療。而且,同時(shí)進(jìn)行腦和全身脊髓的大規模放療,也損傷了脊椎和骨盆的大量骨髓儲備,這對隨后的全身化療有一定的影響。所以,除非有確切的脊髓內PCNSL證據,一般不采取脊髓的放療。
 
綜上所述,腫瘤細胞來(lái)源于全身系統中的淋巴細胞,而此種淋巴細胞有嗜中樞性,它通過(guò)特殊細胞表面的黏附分子的表達,從而產(chǎn)生這種嗜中樞性,并在中樞內異常增生。大部分中樞神經(jīng)系統淋巴腫瘤細胞的B細胞活化標志均為陰性,而這恰恰與全身系統性淋巴腫瘤細胞相反。所以小編警惕大家注意自身的身體健康,避免疾病的發(fā)生。
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