麻風(fēng)病的典型癥狀
周身不適關(guān)節酸痛斑疹結節鼻中隔穿孔感覺(jué)障礙觸覺(jué)失調充血肌肉萎縮
麻風(fēng)桿菌侵入機體后,一般認為潛伏期平均為2~5年,短者數月,長(cháng)者超過(guò)十年,如果發(fā)病,大多是不知不覺(jué)的,在典型癥狀開(kāi)始之前,有的往往有全身不適,肌肉和關(guān)節酸痛四肢感覺(jué)異常等全身前軀癥狀,這些表現沒(méi)有特異性,免疫力較強者,向結核樣型麻風(fēng)一端發(fā)展,免疫力低下或缺陷者,向瘤型一端發(fā)展,現根據五級分類(lèi)法,對各型麻風(fēng)癥狀特點(diǎn)分述如:
一、結核樣型麻風(fēng)
本型病人的免疫力較強,麻風(fēng)桿菌被局限于皮膚和神經(jīng),皮膚損害有斑疹和斑塊,數目常一,二塊,邊緣整齊,清楚,常有明顯的感覺(jué)(濕,痛,觸)障礙分布不對稱(chēng),損害處毳毛脫落,這是很重要的特征,好發(fā)于四肢,面部,肩部和臂部等易受磨擦的部位,斑疹顏色有淺色和淡紅色,表面常無(wú)鱗屑,斑塊的顏色常為暗紅色,輪廓清楚,邊緣高起有的向內傾斜,移行到變平的萎縮中心,有的趨向于邊緣厚度不同的半環(huán)形,環(huán)形或弓狀,表面多干燥有鱗屑,有時(shí)可見(jiàn)多數小丘疹堆積而成的損害,損害的附近可摸到粗大的皮神經(jīng),有時(shí)損害附近的淋巴結也變大,眉毛一般不脫落。
本型的周?chē)窠?jīng)受累后(如耳大神經(jīng),尺神經(jīng),腓神經(jīng)等),神經(jīng)桿變粗大呈梭狀,結節狀或串珠狀,質(zhì)硬有觸痛,多為單側性,嚴重時(shí)因發(fā)生遲發(fā)型超敏反應可形成膿瘍或瘺管,部分病人中人神經(jīng)癥狀而無(wú)皮膚損害,稱(chēng)為純神經(jīng)炎,臨床上表現神經(jīng)粗大,相應部位的皮膚感覺(jué)障礙和肌無(wú)力,神經(jīng)受累嚴重時(shí),神經(jīng)營(yíng)養,運動(dòng)等功能發(fā)生障礙,則出現大小魚(yú)際肌和骨間肌萎縮,形成“爪手”(尺神經(jīng)受累),“猿手”(正中神經(jīng)受累),“垂腕”(橈神經(jīng)受累),“潰瘍”,“兔眼”(面神經(jīng)受累),“指(趾)骨吸收”等多種表現,畸形發(fā)生比較早。
本型查菌一般為陰性,麻風(fēng)菌素實(shí)驗為強陽(yáng)性,細菌免疫功能正?;蚪咏?,組織病理變化為結核樣肉芽腫,其特點(diǎn)是在表皮下看不見(jiàn)“無(wú)浸潤帶”,抗酸染色查不到抗酸桿菌,少數病人不經(jīng)治療可以自愈,若經(jīng)治療消退較快,一般預后良好,但形成的畸形常不易恢復。
二、界線(xiàn)類(lèi)偏結核樣型麻風(fēng)
本型發(fā)生的與結核樣型相似,為斑疹和斑塊,顏色淡紅,紫紅或褐黃,邊界整齊清楚,有的斑塊中央出現“空白區”或“打洞區”(又稱(chēng)無(wú)浸潤區,免疫區),形成內外邊緣都清楚的環(huán)狀損害,洞區以?xún)鹊钠つw似乎正常,損害表面大多光滑,有的上附少許鱗屑,損害數目多發(fā),大小不一,有的散在,以軀干,四肢,面部為多,分布較廣泛,但不對稱(chēng),雖有感覺(jué)障礙,但較TT輕而稍遲,眉睫一般不脫落,神經(jīng)受累粗大而不對稱(chēng),不如TT粗硬而不規則,粘膜,淋巴結,睪丸,眼及內臟受累較少而輕。
本型查菌一般為陽(yáng)性,細胞密度指數(對數分類(lèi)法,后同)1~3+,麻風(fēng)菌素試驗為弱陽(yáng)性,可疑或陰性,細胞免疫功能試驗較正常人低下,組織病理變化與TT相似,但上皮樣細胞周?chē)牧馨图毎^少,較松散,在表皮下可見(jiàn)有一狹窄的“無(wú)浸潤帶”,切片抗酸染色無(wú)或有少許麻風(fēng)桿菌,預防一般較好,“升級反應”可變TT,“降級反應”可變?yōu)锽B,麻風(fēng)反應后易致畸形和殘廢。
三、中間界線(xiàn)類(lèi)麻風(fēng)
本型皮損的特點(diǎn)為多形性和多色性,疹型有斑疹,斑塊,浸潤等,顏色有葡萄酒色,枯黃色,棕黃色,紅色,棕褐色等,有時(shí)在一塊皮損上呈現兩種顏色,邊緣部分清楚,部分不清楚,損害的形態(tài)有帶狀,蛇行狀或不規則形,若為條片狀,則一側清楚,一側浸潤不清,若為斑塊,中央有“打洞區”,其內環(huán)清楚高起,漸向外體面斜,外緣浸潤而不清,呈倒碟狀外觀(guān),有的損害呈紅白的環(huán)狀或多環(huán)狀,形似靶子或徽章,稱(chēng)為“靶形斑”“徽章樣斑”,有的病人面部皮損呈展翅的蝙蝠狀,顏色灰褐,稱(chēng)為“蝙蝠狀面孔”,常見(jiàn)一個(gè)病人不同部位的皮膚上存在似瘤型和結核樣型的損害,有時(shí)可見(jiàn)到“衛星狀”損害,有的病人在肘,膝的伸面和髖部可風(fēng)由結節組成的厚墊狀塊片,損害表面滑,觸之較軟,損害數目較多,大小不一,分布廣泛,多不對稱(chēng),神經(jīng)受損后,輕度麻木,比結核樣型輕,比瘤型重,眉睫常不脫落,粘膜,淋巴結,眼,睪丸及內臟可以受累。
本型查菌為陽(yáng)性,細菌密度指數2~4+,麻風(fēng)菌素試驗反應陰性,細胞免疫功能試驗界于兩極型之間,組織病理變化為組織細胞肉芽腫,表皮下“無(wú)浸潤帶”大部分存在,可見(jiàn)組織細胞不同程度地向上皮樣細胞分化,一般較小,有的切片中可見(jiàn)典型,不典型泡沫細胞,淋巴細胞少而分散,切片抗本鄉染色有較多的麻風(fēng)桿菌,預后介于兩極型之間,本型最不穩定,“升級反應”向BT發(fā)展,“降級反應”向BL發(fā)展。
四、界線(xiàn)類(lèi)偏瘤型麻風(fēng)
本型皮膚損害有斑疹,丘疹,結節,斑塊和彌漫性浸潤等,損害大多似瘤型損害,數目較多,形態(tài)較小,邊界不清,表面光亮,顏色為紅或桔紅色,分布較廣泛,有對稱(chēng)的傾向,損害內的感覺(jué)障礙較輕,出現較遲,有的損害較大,中央呈“打洞區”,內緣清楚,外界浸潤模糊,眉,睫,發(fā)可以脫落,常不對稱(chēng),在晚期,面部的深在性彌漫性浸潤亦可形成“獅面”,中晚期病人粘膜充血,浸潤,腫脹,淋巴結和睪丸腫大有觸痛,神經(jīng)受累傾向多發(fā)雙側性,較均勻一致,觸之較軟,畸形出現較晚。
本型查菌強陽(yáng)性,細菌密度指數為4~5+,麻風(fēng)菌素反應陰性,細胞免疫功能試驗顯示有缺陷,組織病理變化,肉芽腫性質(zhì)傾向于泡沫細胞肉芽腫,有的組織細胞發(fā)展為不典型的上皮樣細胞,有的發(fā)展為泡沫細胞,淋巴細胞常呈灶狀,存在于泡沫細胞浸潤之間,為本型的病理特點(diǎn),切片抗酸染色有多量麻風(fēng)桿菌,預后比LL好,比TT差,但仍不穩定,“升級反應”可變?yōu)锽B,“降級反應”可變?yōu)長(cháng)L。
五、瘤型麻風(fēng)
本型病人對麻風(fēng)桿菌缺乏免疫力,麻風(fēng)桿菌經(jīng)淋巴,血液散布全身,因此組織器官受侵的范圍比較廣泛,皮膚損害的特點(diǎn)是數目多,分布廣泛而對稱(chēng),邊緣模糊不清,傾向融合,表面油膩光滑,皮膚的顏色除淺色斑外,大多由紅色向紅黃色,棕黃色發(fā)展,感覺(jué)障礙很輕,在較早期就有眉睫毛稀落的表現,先由眉的外側開(kāi)始脫落,以后睫毛亦稀落,這是瘤型麻風(fēng)的一個(gè)臨床特點(diǎn),麻風(fēng)桿菌檢查強陽(yáng)性,皮膚損害有斑疹,浸潤,結節及彌漫性損害等,早期斑狀損害分布于全身各狀,以面部,胸部,背部多見(jiàn),顏色淡紅色或淺色,邊界不清,須在良好的光線(xiàn)下仔細檢視,方可辯認,稍晚,除斑損繼續增多外,陸續形成淺在性,彌漫性潤和結節,在面部由于浸潤彌漫增厚,外觀(guān)輕度腫脹,眉睫常有脫落,稍晚,斑損融合成大片浸潤,或在斑損和彌漫性浸潤上出現結節,彌漫性浸潤向深部發(fā)展,更增明顯而嚴重,往往遍及全身,在面部彌漫增厚,皮紋加深,鼻唇肥厚,耳垂變大,眉睫脫光,頭發(fā)稀脫或大片脫落,結節和深在性浸潤混融在一起,眼結膜充血,形成“獅面”樣外觀(guān),四肢伸側,肩,背,臀部,陰囊等處有多數大小不等的結節,更晚,由于彌漫性損害部分吸收,并有明顯感覺(jué)障礙和閉汗,在小腿,皮膚輕度變硬,光滑發(fā)亮,出現魚(yú)鱗樣或蛇皮樣損害,長(cháng)久不退,有的頭發(fā)幾乎脫光,可見(jiàn)殘發(fā)多沿血管存留分布。
神經(jīng)干雖然受累,但感覺(jué)障礙較輕,表現較晚,神經(jīng)干輕度粗大,對稱(chēng)而軟,到晚期亦可出現肌肉萎縮,畸形和殘廢。
鼻粘膜損害出現較早,先充血腫脹,以后隨著(zhù)病情加重,發(fā)生結節,浸潤和潰瘍,嚴重者可有鼻中隔穿孔,當鼻梁塌陷即見(jiàn)鞍鼻,淋巴結在早期即已受累,輕度腫大,往往不為人們所注意,到中晚期則腫大明顯,并有觸痛。
睪丸受累,先腫大后萎縮,并有觸痛,出現乳房腫大等。
眼部受累,可發(fā)生結膜炎,角膜炎,虹膜睫狀體炎等.,內臟組織器官亦同時(shí)受累,如肝脾腫大等。
本型查菌強陽(yáng)性,4~6+,麻風(fēng)菌素試驗陰性,細胞免疫功能試驗顯示有明顯缺陷,組織病理變化特點(diǎn)為泡沫細胞肉芽腫結構,主要由胞漿豐富的典型泡沫細胞構成,表皮下有“無(wú)浸潤帶”,切片抗酸染色有大量麻風(fēng)桿菌,可成束或成球,早期治療,預后良好,畸形較少,晚期可致殘廢,本型比較穩定,只有極少數在一定條件下可向BL轉變。
六、未定類(lèi)麻風(fēng)
本類(lèi)為麻風(fēng)的早期表現,是原發(fā)的,未列入五級分類(lèi)中,性質(zhì)不穩定,可自行消退或向其它類(lèi)型轉變,演變?yōu)楹畏N類(lèi)型可依病人機體免疫力的強弱,向其它類(lèi)型轉變,多數向結核樣型演變,少數向界線(xiàn)類(lèi)及瘤型演變,臨床癥狀較輕,不累及內臟,皮損單純,上有淡紅斑或淺色斑,表面平無(wú)浸潤,不萎縮,毳毛可脫落,皮損為園形,橢園形或不規則形,邊緣清楚或部分不清楚,分布不對稱(chēng),皮損可有輕度感覺(jué)障礙,神經(jīng)干受累較輕,雖有增大但硬度較低,產(chǎn)生運動(dòng)障礙和畸形者少,查菌多為陰性,麻風(fēng)菌素試驗多為陽(yáng)性,細胞免疫功能試驗有的正?;蚪咏?,有的明顯缺陷,組織病理變化為非特異性炎細胞浸潤,預后取決于機體的細胞免疫發(fā)展的程度,麻風(fēng)菌素試驗陽(yáng)性,細胞免疫功能試驗正常者預后良好,其發(fā)展有的可以自愈,有的向其它類(lèi)型演變。
麻風(fēng)病是由麻風(fēng)桿菌引起的一種慢性接觸性傳染病。主要侵犯人體皮膚和神經(jīng),如果不治療可引起皮膚、神經(jīng)、四肢和眼的進(jìn)行性和永久性損害。麻風(fēng)病的流行歷史悠久,分布廣泛,給流行區人民帶來(lái)深重災難。要控制和消滅麻風(fēng)病,必須堅持“預防為主”的方針,貫徹“積極防治,控制傳染”的原則,執行“邊調查、邊隔離、邊治療”的做法,積極發(fā)現和控制傳染病源,切斷傳染途徑,同時(shí)提高周?chē)匀蝗巳旱拿庖吡?,對流行地區的兒童、患者家屬以及麻風(fēng)菌素及結核菌素反應均為陰性的密切接觸者給予卡介苗接種,或給予有效的化學(xué)藥物進(jìn)行預防性治療。
麻風(fēng)病是一種毀容殘肢的疾病,歷史上在世界范圍內曾經(jīng)到處可見(jiàn),甚至《圣經(jīng)》里也曾提到過(guò)麻風(fēng)病?;颊呱砩峡啥嗵幇l(fā)生潰瘍,由于損害不能恢復可導致殘疾。兒童最容易患這種病,感染這種病后要過(guò)2---7年才會(huì )發(fā)病。由麻風(fēng)病造成的足部的毀損。麻風(fēng)病人經(jīng)過(guò)治療能完全康復。在世界上許多地方,麻風(fēng)病不能被治愈的原因主要是沒(méi)錢(qián)或缺乏藥物。漢森在1868年開(kāi)始研究麻風(fēng)病。這種病常常累及一個(gè)家庭中的多個(gè)成員,許多醫生懷疑它可能是遺傳性疾病。然而當漢森檢查了幾個(gè)病例的病史后注意到,一旦家庭分裂或家庭成員分居,其他成員就不會(huì )患病。所以,麻風(fēng)病不可能是遺傳病。