皮膚性和系統性漿細胞增多癥(CSP)是一種以全身各系統的成熟漿細胞浸潤為特征的良性罕見(jiàn)疾病，最常累及皮膚、淋巴結以及骨髓。

　　該病好發(fā)于日本人，臨床表現為多發(fā)的紅棕色斑塊、結節或斑片對稱(chēng)性的分布于面部、頸部、軀干以及腋窩，無(wú)任何自覺(jué)癥狀，常伴多克隆高γ球蛋白血癥，皮膚組織病理學(xué)特點(diǎn)表現為真皮內血管或者附屬器周?chē)旅艿某墒斓臐{細胞浸潤，免疫組化常顯示漿細胞同時(shí)表達κ和λ輕鏈，顯示浸潤的漿細胞為多克隆性增殖。迄今病因及發(fā)病機制不明。

　　目前尚沒(méi)有標準的治療方案。CSP屬于良性漿細胞增生性疾病，總體而言預后較好，罕見(jiàn)伴發(fā)腫瘤或者惡變。需要警惕少數患者合并系統癥狀如間質(zhì)性肺炎、腎衰及白血病時(shí)預后較差。因此，對于CSP的病人積極的篩查及長(cháng)期的隨訪(fǎng)是必要的。