M蛋白是單克隆漿細胞或B淋巴細胞大量增殖所分泌的異常免疫球蛋白分子或其片段（如輕鏈、重鏈），常見(jiàn)于多發(fā)性骨髓瘤、華氏巨球蛋白血癥、原發(fā)性系統性淀粉樣變及重鏈病等。POEMS綜合癥、硬化性粘液水腫、特發(fā)性系統性毛細管漏綜合征、Schnitzler綜合征等也會(huì )出現M蛋白血癥。

多發(fā)性骨髓瘤為起源于骨髓的漿細胞源性惡性腫瘤，分泌單克隆免疫球蛋白或輕鏈。皮膚黏膜表現以淀粉樣變和舌肥大常見(jiàn)，其他可見(jiàn)壞疽性膿皮病與黃瘤病等損害。巨球蛋白血癥為血液出現異常增多的lgM。皮膚可表現為手足發(fā)紺、網(wǎng)狀青斑、壞死、潰瘍、紫癜及神經(jīng)病變等。原發(fā)性系統性淀粉樣變的M蛋白為克隆性免疫球蛋白輕鏈或輕鏈片段。皮膚黏膜表現為：（1）紫癜性損害，以眶周紫癜具有特異性；（2）巨舌，為本病特征性表現，可伴有蠟樣光澤的丘疹；（3）丘疹、結節，膚色或琥珀色蠟樣光澤具有特征性；（4）大皰，或出血性大皰，預后可遺留粟丘疹；（5）硬皮病樣損害，見(jiàn)于面部、肢端等處；另可見(jiàn)甲板改變及脫發(fā)等。重鏈病為一組臨床罕見(jiàn)疾病。γ重鏈病見(jiàn)于各年齡組，以乏力、發(fā)熱、全身淋巴結腫大為主要表現。10%～15%伴發(fā)皮膚黏膜損害，其中頸部淋巴結腫大、腭部紅斑、水腫具有特征。

POEMS綜合征為克隆性漿細胞增殖性疾病或副腫瘤綜合征。以多發(fā)性神經(jīng)病變、臟器腫大、內分泌病變、單克隆γ球蛋白血癥、皮膚病變?yōu)橹饕卣?。皮膚表現以色素沉著(zhù)和多毛常見(jiàn)。其他可見(jiàn)皮膚血管瘤、杵狀指、肢端紫紺等。原發(fā)性皮膚漿細胞瘤臨床罕見(jiàn)，屬原發(fā)性皮膚B細胞淋巴瘤的一種，臨床為無(wú)痛性單發(fā)或多發(fā)紫紅色或暗紅色結節或斑塊，偶見(jiàn)表面糜爛、潰瘍。免疫組化提示，CD38、CD138、CD79a陽(yáng)性，克隆性免疫球蛋白或輕鏈表達，CD20及T淋巴細胞標志陰性。繼發(fā)性皮膚漿細胞瘤，常指繼發(fā)于多發(fā)性骨髓瘤，可由皮損下方骨病灶直接蔓延或皮膚轉移所致。

反應性漿細胞增多癥是由于各種病因或原發(fā)性疾病引起的繼發(fā)性骨髓成熟漿細胞增多（偶見(jiàn)幼稚漿細胞），臨床表現主要與原發(fā)疾病有關(guān)。硬化性粘液水腫是以局限性或全身性苔蘚樣丘疹及硬皮病樣改變，病理以皮膚中纖維母細胞增殖、酸性粘多糖過(guò)度沉積為特征的代謝障礙性疾病。冷球蛋白血癥I型常有皮膚受累，表現為雙網(wǎng)狀青斑及手足發(fā)紺、紫癜、梗死或潰瘍。冷凝集素病即IgM，高滴度時(shí)可使紅細胞發(fā)生凝集，阻塞微循環(huán)而發(fā)病。Schnitzler綜合征屬罕見(jiàn)、系統性炎癥性疾病。慢性蕁麻疹、間斷發(fā)熱及單克隆性IgM蛋白血癥為其典型特征?？笻1受體阻斷劑無(wú)效。特發(fā)性系統性毛細血管滲漏綜合征為一過(guò)性重度低血壓性休克、低白蛋白血癥及全身性水腫，病死率約為35%～70%。