徽章樣真皮樹(shù)突細胞錯構瘤（Medallion-likedermaldendrocytehamartoma，ML-DDH）是一由Rodriguez-Jurado等于2004年首先報道并命名的皮膚病，最開(kāi)始認為該病可能屬于先天性皮膚病，腫瘤細胞可能來(lái)源于真皮的單克隆樹(shù)突狀細胞，由于腫瘤細胞表達CD34和樹(shù)突狀細胞陽(yáng)性的XIIIa因子，腫瘤內出現小的擴張的靜脈及浸潤有肥大細胞等，因此認為是一種錯構瘤。

該病臨床上表現為先天性、單發(fā)、邊界清楚、無(wú)自覺(jué)癥狀的棕紅色徽章樣萎縮斑，好發(fā)于頸部和軀干上部，皮膚表面有不明顯的皺褶，并可見(jiàn)擴張血管，一般無(wú)自覺(jué)癥狀。組織病理上表現為表皮萎縮，真皮帶狀CD34+梭形細胞增生，不累及真皮乳頭層，部分細胞XIIIa因子陽(yáng)性。

隨著(zhù)報道的病例越來(lái)越多，本病的臨床表現、組織病理以及細胞免疫標記等方面均有極大的變異型，因此目前更傾向與把本病命名為斑塊樣CD34陽(yáng)性皮膚纖維瘤（Plaque-likeCD34-positivedermalfibroma，PDF）。

斑塊樣CD34陽(yáng)性皮膚纖維瘤與早期徽章樣真皮樹(shù)突細胞錯構瘤相比，變異型體現以下幾點(diǎn)：

①發(fā)病不一定是先天性，后天性也可發(fā)生；

②皮損不局限分布于頸部及軀干上部，也可發(fā)生于四肢；

③皮損不一定有表皮萎縮，也可以不累及表皮；

④免疫組化上XIIIa因子可為陰性。

綜合目前新報道的病例，本病多出生就有，偶有后天發(fā)生，皮損多分布于頸部和軀干上部，偶有其他處，皮損多表現為單一萎縮性斑片，呈三角形、圓形或卵圓形，直徑4～15cm，呈黃紅或棕紅色，皮膚存在不明顯皺褶，上有擴張血管，下有結節，皮損隨身體比例生長(cháng)，形態(tài)不發(fā)生變化，值得注意的是有患者不存在表皮異常的表現?；颊邿o(wú)自覺(jué)癥狀，不伴有家族史和其它系統的異常。

鑒別診斷：

斑塊樣CD34陽(yáng)性皮膚纖維瘤/徽章樣真皮樹(shù)突細胞錯構瘤與一些皮膚纖維細胞來(lái)源腫瘤表現類(lèi)似，其中最需要鑒別的是先天性萎縮性隆突性皮膚纖維肉瘤及早期隆突性皮膚纖維肉瘤：

1①先天性萎縮性隆突性皮膚纖維肉瘤（dermatofibrosarcomaprotuberans，DFSP）：在臨床和病理上兩病很難鑒別。兩病均出生即有，皮損均可為邊界清楚的萎縮斑，組織病理均可見(jiàn)真皮層增生的梭形細胞，腫瘤細胞均為CD34陽(yáng)性。臨床上PDF（ML-DDH）的皮損只是隨身體比例長(cháng)大，這與先天性萎縮性DFSP的進(jìn)行性增大明顯不同。組織病理上PDF很少侵犯脂肪組織，梭型細胞排列分兩層，淺層細胞垂直于表皮，深層細胞平行于表皮，另外PDF腫瘤細胞XIIIa因子可陽(yáng)性，而DFSP肯定陰性。盡管如此也難以鑒別，現在標準鑒別方法是多重逆轉錄聚合酶鏈反應（reversetranscriptionpolymerasechainreaction，RT-PCR）和雙色融合熒光原位雜交（dualcolorfusionfluorescencein-situhybridization，FISH），因為90%的DFSP瘤內出現基因轉位(17;22)(q22;q13)，因此出現COL1A1-PDGFB融合基因，FISH可檢測到融合基因，多重RT-PCR可檢測到COL1A1-PDGFB融合基因轉錄產(chǎn)物，對于石蠟包埋組織，FISH更為敏感。同樣通過(guò)臨床進(jìn)程、免疫組化、FISH和多重PCR方法可以鑒別早期DFSP。

2②淺表斑塊型神經(jīng)纖維瘤（Plaque-likesuperficialvariantsofneurofibroma）：兩者的臨床表現可以很相似，均表現為皮膚萎縮性斑塊，但免疫組化檢查本病的腫瘤細胞S-100陽(yáng)性，而CD34陰性。

3③假性萎縮斑樣神經(jīng)纖維瘤（Pseudoatrophicmaculesofneurofibroma）：兩者的臨床表現很相似，均可為單發(fā)的皮膚萎縮性斑片，好發(fā)于軀干，無(wú)自覺(jué)癥狀。病理上兩者均表現為真皮網(wǎng)狀層梭形細胞的增生，肥大細胞增多。但本病的免疫組化S-100和NSE陽(yáng)性，而CD34陰性，可以鑒別。