兒童哮喘的表現多樣,每個(gè)患兒都有各自不同的問(wèn)題,要仔細分析病史、特應性體質(zhì)和遺傳背景的強弱,多種因素尤其是過(guò)敏因素如何影響兒童哮喘的預后,如何及時(shí)識別那些最需要及早和堅持長(cháng)期吸入糖皮質(zhì)激素是難以預測和評估的,人們把哮喘患兒的這種巨大的差異稱(chēng)為“哮喘的異質(zhì)性”,提醒兒童哮喘應該有針對性的個(gè)體化治療。2014年最新GINA把哮喘定義為:哮喘是一種異質(zhì)性疾病,通常以慢性氣道炎癥為特征。其定義包括呼吸道癥狀如隨時(shí)間而強度變化的喘息、氣短、胸悶與咳嗽,伴隨不同程度的呼氣氣流受限。哮喘是一種常見(jiàn)的慢性呼吸道疾病,在不同國家的發(fā)病率占人群的1%~18%,哮喘癥狀的特點(diǎn)為強度隨時(shí)間變化,通常有觸發(fā)因素為如抗原或刺激物暴露、季節變化或病毒性呼吸道感染;哮喘癥狀與氣流阻塞可自發(fā)或經(jīng)治療緩解,有時(shí)在一段時(shí)間內如數周或數月無(wú)癥狀;也可發(fā)生急性加重甚至威脅生命并給患者與社會(huì )帶來(lái)嚴重負擔;哮喘通常存在氣道高反應性,與直接或間接刺激物有關(guān),并存在氣道慢性炎癥。氣道高反應性和慢性炎癥持續存在,甚至無(wú)癥狀且肺功能正常時(shí)也存在,但治療后可正?;?。
兒童哮喘有各種各樣的表現形式,每個(gè)患兒哮喘從其氣道炎癥機制、病理、病理生理和臨床表現等方面都有一些不同之處,也稱(chēng)為”哮喘的表型(Phenotypes)”。雖然這些表型尚沒(méi)有得到一致的認同,但它有助于深入認識哮喘的異質(zhì)性,有助于在臨床上更有針對性的治療哮喘。哮喘最常見(jiàn)的表型包括:過(guò)敏性哮喘:童年發(fā)病,常有過(guò)敏性疾病史或相應家族史,如濕疹,過(guò)敏性鼻炎,食物或藥物過(guò)敏史等。誘導痰或病理學(xué)顯示氣道較多嗜酸性粒細胞浸潤。這種哮喘常常對吸入激素治療反應較好;非過(guò)敏性哮喘:一些成人哮喘與過(guò)敏無(wú)關(guān),此類(lèi)患者痰里細胞可為中性粒細胞、嗜酸性粒細胞或只有很少量炎癥細胞,此類(lèi)患者吸入激素治療效果差一些;遲發(fā)哮喘:一些成人尤其女性哮喘患者,初次發(fā)生哮喘,這些患者多為非過(guò)敏性哮喘,常需要大劑量吸入激素或對激素相對耐受;伴固定性氣流受限的哮喘:一些患者長(cháng)期哮喘,因氣道重塑產(chǎn)生固定氣流受限;肥胖伴哮喘:一些肥胖的哮喘患者,呼吸道癥狀明顯,但氣道嗜酸性粒細胞性炎癥并不明顯。
由于兒童處于發(fā)育階段,其病理生理和免疫在不同年齡各有其特點(diǎn),兒童哮喘可分為三個(gè)亞型,分別是嬰兒短暫的喘息、非特應性喘息、特應性喘息或哮喘。嬰兒短暫的喘息大多數有喘息的嬰兒在3歲以后就逐漸好轉,不再喘息。這些喘息的嬰兒沒(méi)有哮喘的家族史,也沒(méi)有特應性指標的升高。但常伴有出生時(shí)的肺功能受損;學(xué)齡前兒童的非特應性喘息超過(guò)3歲后繼續喘息的兒童,其中40%是非特應性。這些兒童常有呼吸道病毒感染,特別是呼吸道合胞病毒感染;持續特應性喘息或哮喘,這些患兒有高水平的血清IgE、伴氣道反應性升高和肺功能降低。由于神經(jīng)體液內分泌的改變,一些哮喘患兒在青春發(fā)育期后哮喘會(huì )逐漸好轉,其中部分完全緩解的哮喘在成人后還可能再發(fā),少數癥狀嚴重的患兒哮喘癥狀會(huì )持續到成人后仍不緩解。因此,確診的兒童哮喘需要接受規范治療。
哮喘病理的特點(diǎn)是一種嗜酸細胞性的氣道炎癥,通常嗜酸細胞性炎癥對激素治療反應良好,按照氣道炎性細胞分類(lèi)可能對指導治療一定的意義,通常中性粒細胞炎癥對吸入激素反應較差,而嗜酸性細胞反應較好。
咳嗽變異性哮喘(CVA)另一類(lèi)型的哮喘,主要臨床表現為長(cháng)期咳嗽,無(wú)明顯喘息、氣促等癥狀,肺功能多在正常范圍,有氣道高反應性,咳嗽癥狀多在夜間發(fā)生。用支氣管擴張劑、ICS等抗哮喘治療有效。CVA與典型哮喘在發(fā)病機制和病理生理等的方面差異仍不完全清楚。
重癥哮喘大約占哮喘人群的10%左右。這類(lèi)患者雖然占哮喘人群的比例不高,但因病情嚴重,治療棘手,卻占用了近50%的哮喘治療的衛生資源。重癥哮喘包括氣道阻塞“固定”的哮喘、激素抵抗性(難治性)哮喘和脆性哮喘等臨床類(lèi)型。
盡管多數哮喘經(jīng)GINA推薦的療法治療都可以得到良好的臨床控制,但仍相當部分的患者用現有的療法控制不理想。深入認識哮喘的不同臨床表型,有可能幫助改善哮喘防治,使更多的患兒得到良好的臨床控制。