變應性肉芽腫性血管炎（AllergicGranulomatosiswithPolyangiitis，AGPA），是1951年Churg和Strauss首次描述，其特點(diǎn)為哮喘，外周血嗜酸性粒細胞增多和系統性血管炎，血管外肉芽腫，故將其命名為Churg-Strauss綜合征（CSS），又稱(chēng)嗜酸性肉芽腫性血管炎。是主要累及中、小動(dòng)脈的系統性血管炎的一種類(lèi)型，較為罕見(jiàn)，它有三個(gè)顯著(zhù)的病理組織學(xué)特點(diǎn)，即壞死性血管炎、組織嗜酸性粒細胞浸潤和血管外肉芽腫。變應性肉芽腫性血管炎病因不明，但與過(guò)敏及變態(tài)反應性疾病相關(guān)性很強，包括：過(guò)敏性鼻炎、鼻息肉以及支氣管哮喘。約70%的患者血清IgE水平或外周血或組織中嗜酸性粒細胞升高。

　　本病可發(fā)生于任何年齡，一般分3期：前驅期、血管炎期和血管炎后期。

　　1、前驅期除一般性癥狀發(fā)熱、全身不適外，常出現多種過(guò)敏性疾病的癥狀，以呼吸道表現為主，包括變應性鼻炎、鼻息肉病、哮喘和支氣管炎，此期待續數年后進(jìn)展至血管炎期。

　　2、血管炎期初起時(shí)多伴有全身癥狀，如全身不適、消瘦、發(fā)熱、腿部肌肉痙攣性疼痛（尤其是腓腸?。?。由于受累血管廣泛分布，此期臨床表現復雜。約2/3病例有皮膚損害，最常見(jiàn)的是皮下小結、瘀斑、紫癜、潰瘍或皮膚血管阻塞。累及心臟時(shí)可引起心肌梗死和心力衰竭。周?chē)窠?jīng)病變如單神經(jīng)或多神經(jīng)炎。腹部器官缺血或梗死所致的腹痛、腹瀉。肺部受累最常見(jiàn)，常有咳嗽，咯血，胸部放射線(xiàn)檢查顯示斑片狀浸潤、結節、彌漫間質(zhì)性病變伴有胸液滲出。

　　3、血管炎后期臨床表現類(lèi)似于前驅期，通常為嚴重的哮喘，還包括系統性血管炎引起的一系列繼發(fā)性改變，如高血壓、心肌梗死、慢性心功能不全、外周神經(jīng)損傷后遺癥等。外周血嗜酸性粒細胞增多在變應性肉芽腫性血管炎任何時(shí)期均可短暫發(fā)作，可反映疾病活動(dòng)，但也與病情無(wú)關(guān)。

　　大部分病人均有血嗜酸性粒細胞增多，為該病的重要特點(diǎn)之一。嗜酸性粒細胞可高達1、5×109/L，甚至高達60×109/L，分類(lèi)嗜酸性細胞可>50%，部分病人血清IgE顯著(zhù)升高，并可有IgG增高，且和病情嚴重程度相關(guān)。常有貧血，血沉增快，支氣管肺泡灌洗液中嗜酸粒細胞比例可達33%。尿中可有蛋白和紅細胞，可伴有膿尿或管型。肺X線(xiàn)檢查可見(jiàn)短暫性片狀或結節狀肺浸潤，或彌漫性間質(zhì)性病變，少數可發(fā)現結節灶（往往不形成空洞），約1/3病人有胸腔積液，有時(shí)有肺門(mén)淋巴結腫大。

　　本病的治療原則是如果病人病情嚴重，臨床表現典型，伴有外周血嗜酸性粒細胞增高，即使缺乏病理檢查，也要開(kāi)始治療。因早期治療不但能使病情減輕，甚或可預防重要臟器損害，改善預后。本病對糖皮質(zhì)激素反應良好，可改善過(guò)敏癥狀及降低嗜酸粒細胞，緩解血管炎。大劑量氫化可的松（皮質(zhì)醇）反應不佳時(shí)，盡早加用細胞毒藥，如環(huán)磷酰胺。

　　變應性支氣管肺曲霉病(allergicbronchopulmonaryaspergillosis，ABPA)是機體對寄生于支氣管內曲霉菌(主要是煙曲霉菌)產(chǎn)生的變態(tài)反應性炎癥。該病常在患有慢性哮喘或囊性纖維化（CF）患者的基礎上發(fā)生。過(guò)去認為ABPA是一種少見(jiàn)病，近年來(lái)由于血清學(xué)和影像學(xué)診斷方法的進(jìn)展，ABPA的診斷率明顯提高，關(guān)于A(yíng)BPA的發(fā)病率文獻報道各異，在慢性持續性哮喘患者中發(fā)病率為1～2％，囊性纖維化患者中為2～15％。一些學(xué)者認為可將ABPA看作是哮喘的并發(fā)癥。

　　ABPA以?xún)和c青年人多發(fā)，患者常有哮喘或其他過(guò)敏性疾病史，兒童期間容易發(fā)病，糖皮質(zhì)激素依賴(lài)的哮喘患者也易發(fā)生。臨床可表現為急性或慢性過(guò)程。本病臨床最常見(jiàn)癥狀為喘息，急性發(fā)作時(shí)可有發(fā)熱、咳嗽、頭痛、全身不適、咳白色或粘液泡沫痰，可有金棕色或墨綠色膠胨樣痰栓，部分患者出現咳血。