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像哮喘又不是哮喘,你見(jiàn)過(guò)這種病嗎?

2018-07-04 來(lái)源:哮喘專(zhuān)科醫院  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:好情況持續到絕經(jīng),絕經(jīng)后她的咳喘癥狀明顯加重,每年發(fā)作2~3次,使用吸入激素難以緩解癥狀,每次都要住院才能解決,期間多次查血嗜酸性粒細胞2.0x109~2.0x109/L。
CCIHA由北京醫學(xué)獎勵基金會(huì )、首都兒科研究所、上海復旦大學(xué)附屬兒科醫院等9家醫院科室倡議發(fā)起,全國從事兒童免疫與健康工作的醫療機構、社會(huì )組織、產(chǎn)學(xué)研單位共同組建。聯(lián)盟明確以幫助指導成員單位免疫專(zhuān)科專(zhuān)業(yè)建設和專(zhuān)業(yè)人員培養、針對兒童免疫熱點(diǎn)問(wèn)題組織籌劃教育與研究項目、促進(jìn)社會(huì )對兒童免疫認知、獎勵兒科一線(xiàn)醫師為己任,致力于還社會(huì )和家庭一個(gè)好孩子的單純目標。中國兒童免疫與健康聯(lián)盟,也是兒科第一個(gè)以專(zhuān)業(yè)形式成立的聯(lián)盟,為中國兒科免疫疾病診療和兒童生長(cháng)發(fā)育事業(yè)打開(kāi)了一個(gè)交融協(xié)同發(fā)展的新篇章!
 
會(huì )議上,廣西醫科大學(xué)第一附屬醫院農光民教授對嗜酸細胞性肉芽腫性多血管炎(EGPA)做了相關(guān)介紹。
 
患者是一名62歲的中老年女性,從2~3歲就開(kāi)始反復咳喘,被診斷為“支氣管哮喘”,吸入激素后可以緩解。
 
青少年時(shí)期的她哮喘癥狀減輕,即使偶爾發(fā)作也不嚴重。
 
好情況持續到絕經(jīng),絕經(jīng)后她的咳喘癥狀明顯加重,每年發(fā)作2~3次,使用吸入激素難以緩解癥狀,每次都要住院才能解決,期間多次查血嗜酸性粒細胞2.0x109~2.0x109/L。
 
近幾年來(lái),不僅哮喘癥狀逐漸嚴重難以控制,她還出現了全身疼痛、心律失常等癥狀,又一次住院中,查血嗜酸性粒細胞41.8%、計數4.2x109/L,當時(shí)醫生考慮哮喘加重,加服潑尼松,服用后全身癥狀均有緩解,病情控制后主管醫生將口服激素減量逐漸停藥,停藥后所有癥狀又卷土重來(lái)。
 
再一次住院全面檢查后發(fā)現嗜酸性粒細胞45.3%、計數4.2x109/L;肺功能輕度阻塞型通氣功能障礙;胸部CT斑片狀浸潤;鼻竇CT提示雙側蝶竇、篩竇、上頜竇炎癥。
 
雙肺浸潤病灶
 
高年資醫師沒(méi)有快速下結論,只是建議患者再多進(jìn)行幾項檢查,在他心中,似乎不是“哮喘”這么簡(jiǎn)單,只是還需要更多實(shí)驗室結果支持。
 
繼續檢查,骨髓穿刺顯示骨髓增生活躍,易見(jiàn)嗜酸性粒細胞,占11.5%。HLA-B27陽(yáng)性,RF143.7U/L,ESR17mm/h,ANCA(-)。
 
考慮診斷:EGPA
 
予以口服甲潑尼龍、雷公藤,患者各項癥狀基本緩解,復查肺功能、CT、血常規各項指標恢復正常。
 
什么是EGPA
 
嗜酸細胞性肉芽腫性多血管炎(eosinophilicgranulomatosiswithpolyangiitis,EGPA)又稱(chēng)Churg-Strauss綜合征(Churg-Strausssyndrome),是一種罕見(jiàn)的自身免疫性疾病。
 
國外報道中發(fā)病率為(10.7-13)/1000000,發(fā)病年齡多見(jiàn)于40~60歲,兒童少見(jiàn)。
 
目前發(fā)病原因不明,認為與免疫遺傳因素相關(guān)。
 
發(fā)病機制是由于抗中性粒細胞胞漿抗體(Anti-NeutrophilCytoplasmicAntibodies,ANCA)誘導的內皮細胞損傷及嗜酸性粒細胞組織浸潤、脫顆粒造成。
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