中年男子患罕見(jiàn)戈謝氏病 脾大如西瓜重達5公斤
摘要：患者李杰(化名)，男，46歲，是福州人。他173厘米的身高，體重60多公斤，看起來(lái)略顯消瘦。誰(shuí)也想不到，他的肚子里藏著(zhù)一個(gè)巨大的脾臟。
26日，省立醫院肝膽外科醫生從福州一名中年男子腹內摘除一個(gè)西瓜大小的巨大脾，重達5.05公斤。原來(lái)男子患上了罕見(jiàn)的戈謝氏病，導致脾細胞不斷增殖，巨大脾占滿(mǎn)整個(gè)腹腔和盆腔，其他內臟被嚴重擠壓，而且還會(huì )導致出血，不切不行。男子還需轉到血液科繼續治療戈謝氏病。
巨大脾壓迫胃吃不下飯
患者李杰(化名)，男，46歲，是福州人。他173厘米的身高，體重60多公斤，看起來(lái)略顯消瘦。誰(shuí)也想不到，他的肚子里藏著(zhù)一個(gè)巨大的脾臟。
大概2年前，李杰摸到自己左上腹有一個(gè)腫塊，后來(lái)去醫院檢查，醫生告訴他是脾腫大。去年，經(jīng)過(guò)血液、骨髓、基因等各項檢查，確診為戈謝氏病。據了解，戈謝氏病又名葡萄糖腦苷脂沉積病，是因β-葡萄糖腦苷脂酶減少或缺乏，使葡萄糖腦苷脂不能分解成半乳糖腦苷脂或葡萄糖和N-?；拾贝?，因而葡萄糖腦苷脂在單核巨噬細胞系統中大量沉積，引起組織細胞大量增殖。該病可導致神經(jīng)系統病變，肝脾腫大，尤以脾大更為明顯。但當時(shí)脾沒(méi)有長(cháng)得特別大，李先生也就沒(méi)有進(jìn)一步處理。
省立醫院肝膽外科主治醫生周松強回憶第一次接診李杰的情形。他說(shuō)，正常人的脾是在腹部左上側，通過(guò)觸診無(wú)法觸及，可李杰身上一直到了腹部的右側偏后，才觸摸到脾臟的邊緣。各種檢查顯示，脾幾乎占用了李杰腹腔的絕大部分空間，其他內臟受到嚴重擠壓，其中胃、小腸被擠壓后，使得他消化、進(jìn)食都存在困難。這也是李杰消瘦的原因。
同時(shí)，患者還面臨著(zhù)脾破裂大出血的可能，隨時(shí)威脅到生命，切除這個(gè)超大的病變脾已迫在眉睫。
2小時(shí)切除5公斤巨大脾
由于戈謝氏病本身是一種罕見(jiàn)病，造成這么巨大脾臟的患者就更沒(méi)有文獻記載。省立肝膽外科主任王耀東也說(shuō)他從醫三十多年，這次還是第一次遇到如此巨大的脾臟。不言而喻，切除它的難度就更大了。
26日上午，省立醫院肝膽外科王耀東、周松強醫生為李杰手術(shù)，成功為其切除了巨大脾。切下的腫瘤33厘米×20厘米×15厘米，大如西瓜，一稱(chēng)，足足有5.05公斤，是正常脾的50倍重。
周松強醫生說(shuō)，手術(shù)中必須先把脾的動(dòng)脈、靜脈先切斷，再摘除脾。但脾實(shí)在是太大了，擠滿(mǎn)了腹腔，將血管蓋住了，要找到血管切除不容易。切除血管后，醫生再用電刀和超聲刀小心剝離。若是不小心傷及其他組織和血管，可能會(huì )造成術(shù)中大出血，而患者的血小板特別低，影響血液凝固，到時(shí)失血性休克就麻煩了。
大約經(jīng)過(guò)2小時(shí)緊張細致的手術(shù)，巨大脾總算被切除了。
王耀東主任說(shuō)，要治療好戈謝氏病，必須轉入血液科再進(jìn)一步治療。市民若發(fā)現自己身體有腫塊，應該及時(shí)就診治療，以免病情加重。
健客－國家藥監局認證的合法網(wǎng)上藥店，致力于打造優(yōu)質(zhì)、低價(jià)、便捷的網(wǎng)上藥店和做最值得信賴(lài)的智慧健康服務(wù)平臺
關(guān)于健客 ｜
聯(lián)系我們
