戈雅妍，今年8歲，戴著(zhù)墨鏡的她表面上與同齡孩子并無(wú)異常，很難想象，這樣一個(gè)女孩兒竟患有世界級罕見(jiàn)病。在本該讀書(shū)的年齡，她被家人帶著(zhù)輾轉多地求診。母親邊撿拾垃圾邊籌集醫藥費。昨天，小雅妍告訴記者，雖然飽經(jīng)折磨，但她從未放棄，夢(mèng)想可以回到校園，此外她還有個(gè)心愿，就是“想用兩只眼睛看看世界”。

　　女孩患上朗格罕細胞組織細胞增生癥

　　小雅妍的媽媽方仁紅說(shuō)，她們是湖北隨州人，之前孩子都很健康活潑，噩夢(mèng)降臨在2012年3月，家人無(wú)意間發(fā)現孩子腦袋后側有腫塊，隨后腫塊逐漸變大，并伴有頭暈、低燒、鼻腔出血癥狀。同年4月，小雅妍被確診為朗格罕細胞組織細胞增生癥。這些年來(lái)，家人帶著(zhù)她多地求醫，目前已做了14個(gè)化療療程，看病已花費三四十萬(wàn)元。目前還有10個(gè)化療未做，這讓方仁紅一籌莫展。因要照顧孩子，方仁紅無(wú)法找到固定工作，目前靠撿拾垃圾補貼家用。

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　　據了解，朗格罕細胞組織細胞增生癥是一種世界級罕見(jiàn)病，發(fā)病率在1/20萬(wàn)左右。兒童是主要發(fā)病對象，該病會(huì )破壞患者的骨質(zhì)，也會(huì )影響患者的肝、脾、肺、骨髓和皮膚等部位。且該病惡性程度非常高，但及時(shí)治療后，長(cháng)期存活率可達到65%。

　　目前，化療中的小雅妍的左側眼球依然突出明顯。因腫瘤壓迫視力神經(jīng)，她的左眼沒(méi)有視力，只能用右眼看世界。醫生表示，未來(lái)雅妍的左眼能否恢復視力暫時(shí)還不確定，主要取決于治療效果。

　　知識鏈接：朗格罕細胞組織細胞增生癥

　　朗格罕細胞組織細胞增生癥是一組由郎格罕細胞為主的組織細胞在單核-巨噬細系統廣泛增生浸潤為基本病理特征的疾病。本病好發(fā)于骨、肺、肝、脾、骨髓、淋巴結和皮膚等部位。傳統上本病分3型：勒雪氏病、韓-雪-柯病、骨嗜酸細胞肉芽腫。

　　朗格罕細胞組織細胞增生癥的臨床表現

　　發(fā)熱

　　熱型不規則，可為持續性高熱或間斷高熱。一般用抗生素無(wú)效。

　　皮疹

　　皮膚可因郎格罕細胞浸潤出現特異性皮疹，皮疹為多形性，皮疹多在胸背部和頭皮、發(fā)際和耳后，起初為針尖到粟粒大小紅色斑丘疹，以后類(lèi)似于濕疹或脂溢性樣滲性皮疹，多為出血性，然后結痂、脫屑，殘留色素白斑。各期皮疹同時(shí)存在或成批出現。

　　肝脾、淋巴結腫大

　　肝脾可中度至重度腫大，脾大較肝大顯著(zhù)?？梢?jiàn)全身淋巴結輕度腫大，少數患嬰可伴有胸腺腫大。發(fā)熱、皮疹和肝脾腫大有伴隨關(guān)系。發(fā)熱、出疹時(shí)，肝脾增大；疹消、熱退，肝脾縮小。

　　肺部浸潤

　　多見(jiàn)，年齡越小越容易受累，常有咳嗽、氣促，重者有發(fā)紺。極易發(fā)生肺炎或肺泡破裂，可形成大小不等的肺泡囊腫或出現氣胸、皮下氣腫，嚴重者可發(fā)生呼吸衰竭而死亡。

　　耳

　　表現為外耳道溢膿、耳后腫脹和傳導性耳聾。

　　骨髓

　　骨髓中可出現郎格罕細胞，侵犯骨髓者常有貧血、粒細胞減少和血小板減少。（八）中樞神經(jīng)系統：最常受累的部位是丘腦-垂體后區，常見(jiàn)癥狀有尿崩癥，還可有共濟失調、構音障礙、眼球震顫等神經(jīng)系統等癥狀。

　　朗格罕細胞組織細胞增生癥的治療

　　化療

　　化療的目的是盡可能低劑量細胞毒藥物控制疾病，使器官功能損害減少至最低程度，但化療的強度要與疾病分級程度一致。對Ⅰ級、Ⅱ級者選用VP方案（VCR+Pred）化療6～8周，然后選用6MP（巰基嘌呤）和MTX（甲氨蝶呤）或單藥交替應用，療程1～2年。對Ⅲ級、Ⅳ級者選用VCP（VP+環(huán)磷酰胺）或VEP（VP+足葉乙甙）方案治療8～12周，病情好轉后改用6MP和MTX與之交替，療程2～3年。

　　免疫治療

　　因本病與T細胞的免疫功能異常有關(guān)，對Ⅲ級、Ⅳ級病變者可于化療同時(shí)應用胸腺素，每日4mg，每日或隔日肌注，連用1個(gè)月后，病情穩定或好轉后，可改為每周2～3次，連用6個(gè)月。亦可使用α-干擾素治療。

　　局部治療

　　適用Ⅰ級、Ⅱ級病變，包括手術(shù)刮除病灶和放射治療。對初治的單一局部骨病變可單用病灶刮除術(shù)，對局部病變嚴重或持重負荷大的骨病變、復發(fā)病灶或多部位骨病變伴軟組織受累者、肺嗜酸細胞肉芽腫等，可聯(lián)合化療。病程在半年內的尿崩癥亦可局部放療，總劑量600cGy，分次照射。對不宜作刮除術(shù)的骨骼病灶，也可用甲基強的松龍作局部病灶內注射，每次75～150mg。