說(shuō)起“揮汗如雨”，大家腦海中首先浮現的是否是一派炎熱天氣下努力工作的勤奮景象？但現實(shí)版的“揮汗如雨”大家可否真切目睹過(guò)？病人靜坐一旁，雙手汗液滲個(gè)不停，或是時(shí)刻手握紙巾毛巾，害怕握手？多汗總會(huì )給人帶來(lái)尷尬和不便，本文主要分析汗液分泌的解剖病理生理機制，以及神經(jīng)科相關(guān)多汗疾病的基礎知識，幫助大家進(jìn)一步了解“難言之隱”的多汗癥。

什么是“多汗癥”？

多汗癥即汗液分泌異常，超過(guò)人體正常生理調節需要量，分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性局灶性多汗的發(fā)病率約為1%-2.8%，在多汗癥中較為常見(jiàn)，好發(fā)于年輕女性，定義見(jiàn)表1。

當不滿(mǎn)足原發(fā)性局灶性多汗癥的定義時(shí)，需要考慮繼發(fā)性因素，主要包括感染、藥物、神經(jīng)系統疾病等因素引起的過(guò)度出汗（表2），本文主要介紹神經(jīng)系統疾病相關(guān)多汗。

為什么會(huì )出汗？

汗液主要由水、氯化鈉、尿素、乳酸等組成，由外分泌腺、大汗腺及頂泌汗腺分泌。外分泌腺是汗液分泌最主要的腺體，主要通過(guò)分泌低滲稀薄液體來(lái)幫助調節體溫，在手掌、腳掌、腋窩等部位分布最為密集，炎熱天氣、緊張情緒及大量生理活動(dòng)后可分泌10L左右的汗液；頂泌汗腺為內分泌腺，主要分布于毛囊，青春期后分泌旺盛，經(jīng)細菌酵解后產(chǎn)生臭味，部分人分泌的汗液呈現紅黃等不同顏色，即“色汗癥”。

汗腺分泌主要受交感神經(jīng)調控，乙酰膽堿為其主要遞質(zhì)，上肢汗液分泌主要受T2-8脊髓節段支配，面部、眼瞼主要受T1-4節段支配，軀干受T4-12支配，下肢受T10-L2支配。

不同誘因引起的出汗的神經(jīng)調控部位有所不同，體溫升高引起的出汗主要由下丘腦視前核熱敏感覺(jué)中心控制，情緒引起的出汗由大腦皮層調控。

神經(jīng)科疾病引起的出汗

汗液分泌受神經(jīng)系統調控，當神經(jīng)傳入、傳出、效應中樞等環(huán)節出現問(wèn)題時(shí)可引起繼發(fā)性多汗。

中樞神經(jīng)受損

（1）脊髓

當T8以上脊髓病變時(shí)容易引起自主神經(jīng)功能反射異常（對正常刺激興奮性增高），常見(jiàn)疾病包括急性脊髓損傷、脊髓炎、脊髓空洞癥等。常見(jiàn)誘因包括膀胱/直腸擴張、泌尿系或直腸術(shù)后。

除全身出汗外，還可表現為頭痛、全身皮膚血管擴張、面部潮紅、雞皮疙瘩、肌肉緊張性增加、血壓升高等。需鑒別偏頭痛、叢集性頭痛、原發(fā)性高血壓、后顱窩腫瘤、嗜鉻細胞瘤等。

（2）大腦

急性大腦半球梗死可出現病變肢體單側出汗增多。帕金森病、神經(jīng)變性疾病等當累及自主神經(jīng)時(shí)也可出現多汗。

周?chē)窠?jīng)損傷

當汗液分泌的傳入/傳出神經(jīng)病變時(shí)可引起汗液分泌異常。交感神經(jīng)受累時(shí)可引起Horner綜合征，主要表現為病側瞳孔縮小、上瞼下垂、眼球內陷、面部無(wú)汗。相反，當交感神經(jīng)受腫瘤等壓迫或其他刺激時(shí)可引起其異常興奮，導致多汗。當椎旁神經(jīng)根或神經(jīng)干等病變時(shí)可引起肢體節段性多汗。此外，多發(fā)性神經(jīng)病累及自主神經(jīng)時(shí)也可引起汗液異常分泌增多。

丑角綜合征（Harlequinsyndrome）

丑角綜合征是一種以前胸部、面頸部不對稱(chēng)出汗和潮紅為特征的疾病，可能與頸髓交感神經(jīng)節前或節后纖維和睫狀神經(jīng)節的副交感神經(jīng)損傷有關(guān)。常在運動(dòng)、炎熱環(huán)境和情緒激動(dòng)時(shí)出現單側肢體異常出汗?？赡芘c單側內窺鏡胸交感神經(jīng)切除術(shù)（ETS）、內鏡下交感神經(jīng)阻滯術(shù)（ESB）、體外膜肺氧合（ECMO）有關(guān)。該病一般不需要治療，當對社交或生活質(zhì)量產(chǎn)生嚴重影響時(shí)，可考慮對側交感神經(jīng)切除術(shù)。

Ross綜合征

Ross綜合征包括Adie綜合征和節段性無(wú)汗癥（常合并代償性多汗）。Adie綜合征主要表現為患側瞳孔散大、直接/間接對光反射消失、輻輳調節反射消失、以及深反射消失，常因受到重大打擊、情緒激動(dòng)時(shí)發(fā)作。該病可引起節后神經(jīng)纖維受損引起少汗和血管舒縮功能障礙，引起產(chǎn)熱和散熱功能障礙，引起繼發(fā)性排汗增多。

如何治療？

根據多汗癥的部位和病因可選擇不同的治療方案。在預防方面，建議避免辛辣刺激食物、穿著(zhù)棉料服裝，避免情緒激動(dòng)，避免過(guò)度活動(dòng)等。治療主要包括局部氯化鋁（AlCl）涂抹、肉毒素局部注射、離子導入治療、微波熱解、藥物、手術(shù)等。根據2016年國際多汗協(xié)會(huì )的治療建議，以及多個(gè)工作組組對多汗的診斷鑒別治療討論結果，多汗癥的治療推薦建議被分為5個(gè)等級，具體見(jiàn)表3。

總結

多汗癥在臨床并不少見(jiàn)，可造成患者生活功能（如夾菜、寫(xiě)字、精細勞作等）、社會(huì )形象（容易給患者造成尷尬的局面）受損，對日常生活質(zhì)量影響較大。根絕其部位、嚴重程度不同可予不同治療，目前最主要的方法包括局部藥物應用和肉毒素注射，手術(shù)治療需進(jìn)行風(fēng)險評估后謹慎使用。

多汗癥

一概述

多汗癥是指局部或全身皮膚出汗量異常增多的現象。真正全身性多汗癥少見(jiàn)，即使是全身性疾病所致的多汗癥也主要發(fā)生在某些部位。全身性多汗癥主要是由其他疾病引起的廣泛性多汗，如感染性高熱等。局部性多汗癥常初發(fā)于兒童或青少年，往往有家族史，有成年后自然減輕的傾向。

二病因

多汗癥的原因分為疾病性和功能性失調：

1.疾病性

多見(jiàn)于內分泌失調和激素紊亂，如甲狀腺功能亢進(jìn)、垂體功能亢進(jìn)、妊娠、糖尿病、神經(jīng)系統疾病、發(fā)熱性疾病，以及一些遺傳性綜合征等。

2.功能性

大多與精神因素有關(guān)，如精神緊張、情緒激動(dòng)、憤怒、恐怖及焦慮等，為交感神經(jīng)失調所致。

三臨床表現

1.全身性多汗癥

主要是由其他疾病引起的廣泛性多汗，如感染性高熱；內分泌失調和激素紊亂，如甲狀腺功能亢進(jìn)、垂體功能亢進(jìn)、肢端肥大癥、糖尿病、低血糖、妊娠和絕經(jīng)期；中樞神經(jīng)系統病變（包括大腦皮質(zhì)、基底神經(jīng)節、脊髓和周?chē)窠?jīng)的損害），帕金森病、嗜鉻細胞瘤、水楊酸中毒、虛脫等亦可導致全身性多汗。

2.局部性多汗癥

常初發(fā)于兒童或青少年，往往有家族史，有成年后自然減輕的傾向。多汗部位主要在掌跖、腋窩、會(huì )陰部，其次為鼻尖、前額和胸部，其中以掌跖、腋窩部最為常見(jiàn)，皮膚可浸漬發(fā)白。多汗呈短暫或持續性，情緒波動(dòng)時(shí)更明顯，無(wú)明顯季節性。掌跖多汗往往伴有手足潮冷或發(fā)紺現象，跖部因汗液分解可產(chǎn)生特殊臭味。腋窩多汗通常無(wú)異味，不同于腋臭。鼻尖、前額和胸部的多汗往往與刺激性食物有關(guān)，常在進(jìn)食辛辣食品、熱咖啡、熱茶、飲烈性酒時(shí)發(fā)生，又稱(chēng)為味覺(jué)性多汗癥。

四檢查

目前暫無(wú)特殊檢查方法。

五診斷

多汗癥患者的主訴和能看到的癥狀就是多汗。多汗癥具有一條主要標準和在6條次要標準中具有2條以上者即可確診。

1.主要標準過(guò)多的出汗至少要6個(gè)月以上。

2.次要標準：①出汗為雙側或對稱(chēng)性分布：②影響日常生活；③出汗頻繁，至少每周發(fā)作一次；④開(kāi)始發(fā)病年齡在25歲以下；⑤有家族史；⑥睡著(zhù)后出汗停止。

六治療

全身性多汗癥很難控制，重點(diǎn)是醫治與之相關(guān)的基礎疾病。掌跖多汗癥以局部處理為主。腋部多汗癥的治療效果往往不如掌跖多汗癥。

1.藥物治療

（1）外用藥常用的止汗劑包括20%～25%氯化鋁溶液、0.5%醋酸鋁溶液、3%～5%甲醛溶液、5%明礬溶液、5%鞣酸溶液。外用藥使用次數過(guò)多，會(huì )引起局部干燥、輕度皸裂或嚴重刺激現象。

（2）內用藥全身性多汗癥主要是治療相關(guān)的原發(fā)疾病。鎮靜藥（苯巴比妥、異戊巴比妥、司可巴比妥、氯美扎酮等）及小劑量抗焦慮藥（地西泮、羥嗪、多塞平等）對情緒性多汗癥有效。較大劑量的抗膽堿能藥才具有抑制汗液分泌的作用，可引起難以忍受的口干，故趨向淘汰。

（3）物理療法自來(lái)水離子電泳療法，適用于局部（掌跖、腋窩）外用治療失敗的患者。安裝心臟起搏器者禁用。淺層X(jué)線(xiàn)照射可抑制汗腺分泌，僅適用于其他治療失敗的嚴重的掌跖多汗癥患者。

（4）肉毒桿菌毒素A（BTX-A）局部注射多用于治療掌跖及腋窩多汗癥。一般注射后5～7天止汗明顯，平均可維持9～12個(gè)月。

2.手術(shù)治療

選擇性切除第二至第四對胸交感神經(jīng)，對手掌、腋窩、胸部及面部多汗癥均有顯著(zhù)效果，但不適用于足跖多汗癥患者。且手術(shù)可導致永久性無(wú)汗及其他部位的代償多汗，故應慎用。僅腋窩多汗者，可選擇性切除腋下分泌最活躍的汗腺部分，此法有肯定的療效。

七預防

1.單純的味覺(jué)性多汗應避免飲食辛辣和刺激性食物及飲料。

2.精神因素所致的多汗癥，應積極自我調整心態(tài)，避免精神緊張、情緒激動(dòng)、憤怒、恐怖及焦慮等。