愛(ài)玩是小孩子的天性,如果把他禁錮在家里,那將是一件多么殘忍的事情。據英國報道,英國漢普郡6歲的小女孩米莉·史密斯(MillySmith)不幸患上了慢性肉芽腫性疾病,因此她不能接觸任何外界的感染,只能整天呆在室內。不過(guò),經(jīng)過(guò)檢查,米莉8歲的姐姐凱西的骨髓與米莉配對成功。經(jīng)過(guò)成功的骨髓移植,米莉獲得新的免疫系統,就可以擺脫整日呆在家里的困境。
米莉從出生時(shí)就患有這種全世界患病幾率僅有八百萬(wàn)分之一的罕見(jiàn)疾病。即使是割草或者觸碰樹(shù)葉也能引起致命的胸部感染,僅僅是手指被割一條小小的口子也會(huì )導致敗血癥??蓱z的米莉因病只能離開(kāi)學(xué)校,遠離室外和人群,整日呆在室內,看著(zhù)別的孩子在外面自由的奔跑??吹矫桌蛳蛲难凵?,她的父母傷心欲絕,卻也無(wú)濟于事。不過(guò),最近卻有喜訊傳來(lái),經(jīng)過(guò)檢查,米莉8歲的姐姐凱西的骨髓與米莉配對成功。經(jīng)過(guò)成功的骨髓移植,米莉獲得新的免疫系統,終于擺脫了整日呆在“牢籠”內的困境。
在米莉獲得“新生”之前,她是全家人小心翼翼呵護的對象。凱西雖然也處于天真愛(ài)玩的年紀,但是為了妹妹,她從來(lái)沒(méi)有把蟲(chóng)子帶回家,以防止妹妹生病或者羨慕。米莉的媽媽就之前的經(jīng)歷感慨道:“米莉的病讓我們全家人跟著(zhù)整日的擔驚受怕,生怕她一不留神就會(huì )受感染。”
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慢性肉芽腫病(CGD)是以皮膚肺及淋巴結廣泛肉芽腫性損害為特點(diǎn)的遺傳性粒細胞殺菌功能缺陷病。X-連鎖隱性遺傳;少數為常染色體隱性遺傳兩性均可發(fā)病。主要缺陷是宿主吞噬細胞系統產(chǎn)生的過(guò)氧化氫不足,不能殺滅過(guò)氧化氫酶陽(yáng)性菌致感染廣泛播散。肉芽腫是對比化膿性感染的一種反應,常有色素性類(lèi)脂組織細胞浸潤和包繞。
治療
感染通常需要大量抗生素間歇或持續治療磺胺異惡唑也有效。應用過(guò)氧化氫生成劑如美藍和苯二酮,療效不大膿腫需手術(shù)引流。過(guò)去認為CGD預后較差,但有些病人健康良好并存活至青壯年。嚴重病例可予骨髓移植。
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