連日來(lái)，冰桶挑戰賽的戰火席卷全球，燒到中國，也讓罕見(jiàn)病漸凍人癥走入公眾視野。在四川，也有一群漸凍人，他們的自理能力逐漸被凍住，全身癱瘓、不能言語(yǔ)、無(wú)法動(dòng)彈。記者走近兩名四川“漸凍人癥”患者，了解四川“漸凍人”人群。

　　她

　　成都最堅強的“漸凍人”

　　龔勛惠

　　●61歲，與“漸凍人癥”抗爭12年

　　●多個(gè)“漸凍人”群群主，分享醫學(xué)知識，安慰鼓勵病友

　　有追求

　　她是家里主心骨她盼望活到80歲

　　61歲的龔勛惠可能是成都最堅強的“漸凍人”，全身癱瘓、不能言語(yǔ)、無(wú)法動(dòng)彈，龔勛惠在輪椅上一坐就是12年?；疾『?，她通過(guò)電腦用眼睛“打字”，記錄下與病魔抗爭的經(jīng)歷；她組建“漸凍人”QQ群與病友交流，幫助病友渡過(guò)難關(guān)。

　　她建群幫助病友

　　去年5月24日，龔勛惠建立了QQ群“中華漸凍人之家”，她是群主“龔阿姨”。此外，龔勛惠還管理著(zhù)“中華融化漸凍人聯(lián)合會(huì )”、“北京漸凍人交流”等4個(gè)群共2000多名病人及家屬。在群里，精神安慰、講解醫學(xué)知識是熱門(mén)話(huà)題，幫助群友也是龔勛惠常做的事。

　　僅僅去年一年，寄出的物品、現金折價(jià)就超過(guò)1萬(wàn)元。在龔勛惠家里，還保存了寄出的部分快遞單，地點(diǎn)涉及山西、河南、山東等。去年春節，保姆馬阿姨光做香腸、臘肉就花了3000多元，“從12月開(kāi)始做，給他們寄去。”

　　她身體越來(lái)越好

　　龔勛惠原來(lái)還要戴吸氧機，現在身體越來(lái)越好。“我希望一直活下去，到70歲、80歲，能夠走路過(guò)正常人的生活。”

　　在丈夫楊存瑞眼中，龔勛惠是家里的主心骨，小件大件都是龔勛惠網(wǎng)購，掌握財政大權。龔勛惠有商業(yè)頭腦，患病的她至今還在炒股。“有1萬(wàn)多元在股市里，由她負責，一直都盈利。”楊存瑞說(shuō)，生病前的龔勛惠當過(guò)醫生，干過(guò)財務(wù)，開(kāi)過(guò)干洗店，辦過(guò)糕點(diǎn)鋪，樣樣賺錢(qián)。

　　“家里的東西只有勛惠最清楚放在哪里，我的工資每個(gè)月都交給她。”楊存瑞說(shuō)，夫婦倆的衣服鞋帽，都是龔勛惠在網(wǎng)上購買(mǎi)。

　　龔勛惠還打算將自己的經(jīng)歷寫(xiě)成一部15萬(wàn)字的書(shū)，激勵患者。“我希望通過(guò)我的講述，讓我的經(jīng)歷可以鼓勵更多的病友不要放棄，也希望讓社會(huì )上更多的人了解我們這個(gè)弱勢群體，讓漸凍癥患者得到應有的醫療保障。”她預計，國慶就可以出初稿。

　　他

　　“凍”住弟弟的“漸凍人”

　　鐘成

　　●40歲，四川達州人

　　●2012年發(fā)病，去年確診

　　從不能行走，到說(shuō)話(huà)含糊不清，接著(zhù)是肌肉萎縮……鐘成的病日益惡化。不幸接踵而來(lái)，母親去世，鐘成的弟弟鐘靜要照顧重病的哥哥和75歲的父親。

　　有支撐

　　哥哥被病魔折磨弟弟一直不離不棄

　　四川達州人鐘成患上漸凍人癥時(shí)年僅40歲，男人的當打之年，他卻只能眼睜睜地看著(zhù)自己從左手到右手、從左腿到右腿，漸漸被禁錮。鐘成一直未婚，比鐘成小5歲的弟弟鐘靜一直留在身邊照顧他。

　　不幸接踵而來(lái)

　　“2012年春節，發(fā)現手腳無(wú)力，以為是風(fēng)濕。”鐘靜說(shuō)，家境不好，身體的狀況被樂(lè )觀(guān)地估計為常見(jiàn)的風(fēng)濕病，當時(shí)沒(méi)有去醫院。鐘靜還記得，那時(shí)候，哥哥還能動(dòng)。

　　一年以后，2013年4月，只能勉強行走的鐘成被弟弟帶到重慶醫科大學(xué)附屬醫院，確診為肌萎縮側索硬化癥，俗稱(chēng)漸凍人癥。“醫生讓我帶他回家。”鐘靜將哥哥領(lǐng)回家，上網(wǎng)查詢(xún)，將這個(gè)病理解透徹，“活一天，算一天。”

　　從不能行走，到說(shuō)話(huà)含糊不清，接著(zhù)是肌肉萎縮……時(shí)間露出猙獰的一面，鐘成的病日益惡化。不幸接踵而來(lái)，兩兄弟的母親在這一年去世，鐘靜一個(gè)人要照顧重病的哥哥和75歲的父親。

　　為照顧哥哥打夜工

　　每天早晨，鐘靜要給父親和哥哥做好早飯。吃完飯后，將哥哥扶到電腦前，“他可以上網(wǎng)看看電影，或者在漸凍人群里，用光標跟他們聊天。”然后是午飯，晚飯……半個(gè)月前，鐘成不能自己吃飯了，鐘靜一勺一勺喂哥哥。等哥哥吃完飯，鐘靜自己再吃。每天如此。

　　哥哥幾乎需要隨時(shí)的陪護，鐘靜為了解決生計，只能晚上上班。凌晨，待父親和哥哥休息了，鐘靜才能外出。慶幸的是，哥哥能睡完整的覺(jué)，這也換來(lái)了寶貴的工作時(shí)間。

　　雖然加入了“漸凍人”的QQ群，但是鐘靜不算活躍，與其他患者家屬的互動(dòng)也不多，“每個(gè)人都有每個(gè)人的痛。”實(shí)際上，鐘成、鐘靜不僅是兩兄弟，鐘家一共五兄妹，鐘成排老三，鐘靜排老幺。“他們都各自安家，我離婚之后一個(gè)人，我不照顧哪個(gè)來(lái)照顧。”

　　專(zhuān)家解讀

　　華西醫院專(zhuān)家揭秘“漸凍人癥”

　　四川“漸凍人”死亡多因營(yíng)養不良

　　連日來(lái)，一項名為冰桶挑戰的慈善行動(dòng)席卷全球，ALS（俗稱(chēng)漸凍人癥）再次走進(jìn)公眾視野。昨日，華西醫院神經(jīng)內科副主任商慧芳教授揭秘這種罕見(jiàn)疾病。

　　患病幾率十萬(wàn)分之四

　　昨日下午，一名20多歲的年輕女子看了網(wǎng)上所描述的“漸凍人癥”癥狀，懷疑自己患病，焦急地到華西醫院神經(jīng)內科求診。

　　“她擔心得一個(gè)晚上都沒(méi)睡著(zhù)，其實(shí)并沒(méi)有得這個(gè)病。”商慧芳說(shuō)，“漸凍人癥”學(xué)名叫肌萎縮側索硬化癥，患者一般四肢肌肉開(kāi)始萎縮，逐漸蔓延到身體的各個(gè)部位，“他們的意識非常清楚，但越來(lái)越不能動(dòng)，甚至連說(shuō)話(huà)、吃飯、呼吸的功能也逐一減退。”

　　商慧芳說(shuō)，根據調查，“漸凍人癥”的患病率大概十萬(wàn)分之四左右，“患者以中壯年為主，大約在50歲左右，同時(shí)也有20至30歲的，甚至還有十幾歲的。”商慧芳說(shuō)，一項數據表明，男性稍多于女性。

　　商慧芳說(shuō)，就華西醫院的病人數據庫而言，2005年至今，已登記1000多例“漸凍人癥”患者，“目前，大概1/3的病人已經(jīng)去世。”

　　治療昂貴又不能報銷(xiāo)

　　“目前最好的方法是藥物治療，利魯唑效果較好，但也只能起到延緩作用。”商慧芳說(shuō)，不僅沒(méi)有治愈的方法，甚至無(wú)法預防，“遺傳相關(guān)性其實(shí)不到10%，這種病或許跟基因異常有一定關(guān)系，又或者跟患者后天接觸到的有毒物質(zhì)有關(guān)。”

　　除此之外，“漸凍人癥”的治療費用也是一大難題。據商慧芳介紹，就她所說(shuō)的利魯唑，藥價(jià)有些貴，“在四川地區，一個(gè)月就要4700多元，病人出現呼吸機能麻痹后還要使用呼吸機，再后期，不能進(jìn)食必須要插胃管。”

　　商慧芳說(shuō)，因為漸凍人癥非常罕見(jiàn)，目前我國還沒(méi)專(zhuān)門(mén)基金會(huì )和協(xié)會(huì )，并且國內針對這一方面的醫療費用是不予報銷(xiāo)的，“即使有想要幫助他們的人，也不知道錢(qián)到底捐給誰(shuí)。”

　　商慧芳所在的專(zhuān)家組，曾對2009年前四川地區去世的漸凍人的死亡原因做過(guò)一項調查，“國外大部分病人是因為肺部感染而去世，而我們四川地區病人因肺部感染的比例較低，反而多數因為營(yíng)養狀況不良導致去世。”