從出生便不會(huì )出汗，6歲起骨折一發(fā)不可收拾，兩條腿猶如“玻璃腿”，一旦摔倒就容易骨折，又由于先天骨質(zhì)問(wèn)題無(wú)法痊愈，腿部出現了畸形。日前，得上“怪病”四處求醫無(wú)果的9歲小女孩寧寧(化名)在上海市第六人民醫院接受了第一階段手術(shù)，重建的股骨頸目前已逐步恢復功能。預期半年后進(jìn)行第二期手術(shù)，如手術(shù)成功，女孩將恢復行走。

　　9歲無(wú)汗女孩多次骨折無(wú)法行走

　　從剛出生時(shí)，寧寧就與普通的孩子不一樣，她不會(huì )出汗，即使體溫再高，她也不冒一滴汗珠，父母多次求醫無(wú)果。而這僅僅是個(gè)開(kāi)頭，6歲時(shí)，在一次頑皮時(shí)摔跤后，小寧寧遭受了人生第一次骨折，從此便一發(fā)不可收拾。她似乎長(cháng)著(zhù)兩條“玻璃腿”，一旦摔倒就很容易骨折，骨折—裝鋼板/打鋼釘—拆鋼板/拆鋼釘，一次次重復，一次次受苦。幾年下來(lái)，兩條稚嫩的小腿上爬了三條長(cháng)長(cháng)的“蜈蚣”。

　　然而，原本以為已經(jīng)痊愈的左腿，由于先天性骨質(zhì)問(wèn)題，在骨折愈合后股骨遠端兩側又出現了生長(cháng)不同步，導致膝蓋逐漸向外側突出。寧寧的左腿呈現出“﹥”樣畸形，髕骨明顯移位，而且左腿比右腿短了4公分?；螁?wèn)題還沒(méi)有解決，寧寧的左髖又莫名骨折，由于位置特殊，無(wú)法手術(shù)，醫生為她做了牽引治療，但效果欠佳，骨折端久久不能愈合。寧寧無(wú)法走路，只能坐在輪椅上由奶奶照顧。

　　為了給她治病，父母帶著(zhù)她奔走在北京、天津各大醫院，醫生告知手術(shù)成功率只有10%，一旦失敗女孩可能終身與輪椅為伴。沒(méi)有放棄的一家人，又輾轉來(lái)到上海市六院。

　　關(guān)節“失聯(lián)”專(zhuān)家取骨再植

　　為了幫小女孩重新站起來(lái)，市六醫院副院長(cháng)、上海創(chuàng )傷骨科臨床醫學(xué)中心主任張長(cháng)青教授詳細研究了寧寧的病情。盡管尚不能確定寧寧得的究竟是哪種罕見(jiàn)的骨病，但手術(shù)卻不能再拖了。

　　檢查中發(fā)現，寧寧左腿股骨頭和股骨干之間其實(shí)是先天“失聯(lián)”，因為缺少了股骨頸的連接，所以股骨干上移形成了一個(gè)假關(guān)節，從X光片上可以明顯地看出寧寧的髖關(guān)節存在先天發(fā)育不良，髖臼較正常的更淺。同時(shí)因為長(cháng)期使用假關(guān)節使得軀干也同時(shí)發(fā)生了變形。因此，張長(cháng)青認為，手術(shù)的第一步就是要幫寧寧重建股骨頸。

　　由于寧寧年僅9歲，手術(shù)還有一個(gè)十分關(guān)鍵的要素就是不能傷及骨骺，這也無(wú)疑增加了手術(shù)的難度。住院后第二天，手術(shù)如期進(jìn)行。張長(cháng)青首先將移位的股骨干復位后作了固定，隨后取下了寧寧左小腿約12厘米長(cháng)的一段帶血管的腓骨，對折后將腓骨的一端植入股骨干，另一端插入股骨頭并作了固定，最后作了血管吻合。

　　術(shù)后查房時(shí)，寧寧的左髖關(guān)節功能已經(jīng)基本恢復，可以如正常人般轉動(dòng)。“這個(gè)手術(shù)非常成功。不過(guò)，由于寧寧膝關(guān)節的畸形，她還不能正常行走，等她恢復一段時(shí)間后，我們再為她做第二階段的手術(shù)，時(shí)間預計在半年后。屆時(shí)我們將為她把膝關(guān)節‘扳正’。如果手術(shù)成功，那么寧寧就可以恢復行走，也能像正常的小朋友一樣蹦蹦跳跳了。”張長(cháng)青介紹說(shuō)。據悉，目前，寧寧已順利出院。