先天性角膜營(yíng)養不良癥狀
摘要：fuchs角膜營(yíng)養不良 多發(fā)生于中年人女性比男性多，為雙側性病程進(jìn)展緩慢，由于內皮代償失調引起角膜基質(zhì)層及上皮層水腫，所以又稱(chēng)角膜上皮及內皮營(yíng)養不良，角膜出現水泡，水泡破裂出現眼痛、怕光、流淚、異物感等癥狀，視力明顯下降。
先天性角膜營(yíng)養不良就是遺傳性角膜營(yíng)養不良，是一組由遺傳引起的角膜病常發(fā)生于青少年或中青年，病程進(jìn)展緩慢，也有終生不發(fā)展的。常見(jiàn)的有以下幾種。
1、meesman角膜營(yíng)養不良發(fā)生于幼兒，為雙側性。主要癥狀是上皮的微型囊狀變性區的形成，沒(méi)有新生血管，視力輕度影響。是常染色體顯性遺傳病。
2、reis_bueechler角膜營(yíng)養不良。是一種顯性遺傳病，多在10歲以?xún)劝l(fā)病，有反復發(fā)生上皮缺損現像，前彈力層混濁逐漸發(fā)生，上皮不規則，通常無(wú)新生血管，視力明顯減退。
3、schnayder結晶狀角膜營(yíng)養不良。為兒童期發(fā)病的雙側性病變，表現為基質(zhì)層淺層有多個(gè)細針形結晶體，視力正?；蛏詼p退，無(wú)進(jìn)行性病變，組織學(xué)檢測結晶體為膽固醇。本病為常染色體顯性遺傳。
4、fuchs角膜營(yíng)養不良多發(fā)生于中年人女性比男性多，為雙側性病程進(jìn)展緩慢，由于內皮代償失調引起角膜基質(zhì)層及上皮層水腫，所以又稱(chēng)角膜上皮及內皮營(yíng)養不良，角膜出現水泡，水泡破裂出現眼痛、怕光、流淚、異物感等癥狀，視力明顯下降。組織學(xué)檢測可發(fā)現后彈力層肥厚，內皮細胞層變薄，有色素沉著(zhù)。治療須角膜移植術(shù)。
5、后層多形性角膜營(yíng)養不良為先天性雙側性的后彈力層與內皮層營(yíng)養不良，多為常染色體顯性遺傳病，后彈力層有許多圓形、橢園形或不規則形態(tài)的混濁，并發(fā)基質(zhì)層水腫，多數人無(wú)自覺(jué)癥狀，角膜感覺(jué)正常，但嚴重者可因基質(zhì)層水腫而使視力減退。
6、家族性角膜營(yíng)養不良是遺傳決定的角憤基質(zhì)層營(yíng)養不良狀態(tài)，兒童時(shí)發(fā)病，以后進(jìn)行性加重，表現為各種類(lèi)型角膜基質(zhì)層混濁，可引起視力減退，與間歇性怕光流淚異物感，至中年后嚴重影響視力，根據遺傳方式和角膜病損形態(tài)可分三型。
(1)顆粒狀營(yíng)養不良表現為角膜基質(zhì)淺層白色碎屑狀混濁中央較多。為常染色體顯性遺傳，對視力影響較輕。
(2)斑狀營(yíng)養不良表現為整個(gè)角膜基質(zhì)層的灰色斑狀混濁，邊緣不請為常染色體隱性遺傳，視力影響較大，病理改變?yōu)檎扯嗵俏镔|(zhì)積存。
(3)網(wǎng)格狀營(yíng)養不良表現為角膜基質(zhì)層灰色條狀混濁，可交叉成網(wǎng)狀，有較明顯刺激癥狀為常染色體顯性遺傳。病理為淀粉樣變性，藥物治療無(wú)效。視力減退者需角膜移植。
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