先天性白內障（congenitalcataract）多在出生前后即已存在，或在兒童期內罹患，白內障其發(fā)生率在我國為0.05%。白內障能導致嬰幼兒失明或弱視，失明兒童中有22%～30%為白內障所致，是一組嚴重的致盲疾病，嚴重影響兒童的視力發(fā)育，已成為兒童失明的第二位原因。

原則

白內障術(shù)后調節力的喪失比部分白內障本身更影響視功能。楔形白內障，輕度點(diǎn)狀、星狀白內障，局部白內障等，對患兒的視功能影響不大，可隨訪(fǎng)，或單純視覺(jué)治療。因此，先天性白內障并不是必須手術(shù)治療的。

手術(shù)指征

>3mm的中央白內障

致密的核性白內障

與斜視、弱視相關(guān)的白內障

晶狀體部分混濁且矯正視力<0.3

手術(shù)治療的目標

有效摘除白內障

減少及避免術(shù)中、術(shù)后并發(fā)癥

具有良好的視力和雙眼視功能

手術(shù)時(shí)機的選擇

人類(lèi)視覺(jué)發(fā)育的最敏感期在出生后6個(gè)月至1年，并持續至9-12歲，在此期間，任何影響視功能的因素均可干擾視覺(jué)發(fā)育，導致弱視形成。

先天性白內障：早期發(fā)現，早期治療。尤其是單眼白內障，以最大程度降低單眼剝奪的影響。

手術(shù)方法的選擇

一、晶狀體吸除術(shù);單純晶狀體吸除術(shù)；晶狀體吸除+后囊連續環(huán)形撕囊術(shù)；晶狀體吸除+后囊連續環(huán)形撕囊+前段玻切術(shù)；后路前節玻切+晶狀體切除術(shù)。

二、是否聯(lián)合人工晶體植入術(shù)

晶體吸出術(shù)的選擇

嬰幼兒晶狀體上皮細胞分化及增生能力極強

單純晶狀體吸除術(shù)后，后囊混濁發(fā)生率極高

聯(lián)合后囊環(huán)形撕囊雖可減少LEC移行，但中央區增生膜的產(chǎn)生影響視力恢復

“后囊連續環(huán)形撕囊+前段玻切”可有效預防嬰幼兒中央視區后發(fā)性白內障的發(fā)生

6歲以?xún)龋壕铙w吸除+后囊連續環(huán)形撕囊+前段玻切術(shù)

>6歲：可單純晶狀體吸除術(shù)，術(shù)中注意囊膜拋光

注意手術(shù)質(zhì)量

良好的囊膜拋光是降低后囊混濁發(fā)生率的基礎。

大小適宜的前后囊連續環(huán)形撕囊是提高人工晶體穩定性的前提。

減少術(shù)中損傷是降低術(shù)后炎癥反應的關(guān)鍵。

出色的手術(shù)是良好視覺(jué)的保證。

人工晶體植入的時(shí)機

人工晶體植入目的：屈光矯正目前普遍證實(shí)：2歲后接受雙眼人工晶體植入安全有效

部分文獻報道2歲內雙眼植入人工晶體也取得良好效果，但與未植入人工晶體組比較，矯正視力效果相似。

由于兒童眼球發(fā)育迅速，2歲以?xún)仁欠裰踩肴斯ぞw仍存在爭論。

但對于單側白內障2歲以?xún)鹊幕純?，在保證手術(shù)質(zhì)量的前提下，可植入人工晶體，以避免單眼抑制。

人工晶體的選擇

一、材料的選擇

親水性丙烯酸酯首選

疏水性丙烯酸酯

避免硅凝膠及PMMA

二、光度的選擇

小于1歲欠矯6.00D

1-2歲欠矯4.00D

3-4歲欠矯2.00D

5-7歲欠矯1.00D

8歲以上足矯

是否需欠矯及欠矯程度仍存爭論

術(shù)后效果影響因素

手術(shù)質(zhì)量

幼兒年齡

術(shù)前患兒固視功能

或是否伴有眼球震顫

術(shù)后跟蹤治療的配合

眼球震顫是剝奪性弱視的標志，此時(shí)黃斑的穩定固視將難以發(fā)育，眼球震顫的存在極大降低了視功能恢復的可能性。

眼球震顫是評價(jià)愈后的重要指標。

手術(shù)后綜合治療

術(shù)后的綜合治療包括：屈光矯正和弱視訓練。由于人工晶體的欠矯，或者患兒未植入人工晶體，術(shù)后及時(shí)矯正早期的遠視，并對患兒積極進(jìn)行弱視和雙眼視功能的訓練，才能形成良好的視功能。

一、屈光矯正

視功能重建的第一步，目的是為了保證視網(wǎng)膜清晰成像，促進(jìn)對高空間頻率敏感細胞的興奮刺激，促進(jìn)眼球發(fā)育，促進(jìn)視覺(jué)發(fā)育正?；?。尤其對于單眼白內障患兒，由于患眼視功能被抑制，影響患眼發(fā)育，屈光矯正尤為重要的。

二、弱視訓練

先天性白內障患兒由于屈光介質(zhì)混濁，得不到有效的視覺(jué)刺激，多數術(shù)前已形成形覺(jué)剝奪性弱視；幼兒時(shí)期視覺(jué)發(fā)育迅速，弱視形成的時(shí)期同樣是治療弱視的最佳時(shí)期。術(shù)后盡早弱視訓練是獲得良好視功能的保障。屈光矯正后必須的輔助治療方法：遮蓋療法、紅光治療儀、精細作業(yè)如描圖，等。目的是為提高視力的同時(shí)建立良好的同時(shí)視、立體視及融合功能。