【關(guān)鍵詞】特發(fā)性球形晶狀體；高度近視；晶狀體異位；閉角型青光眼；虹膜造孔；晶狀體切除

 

患者男，21歲，漢族，學(xué)生。主訴為雙眼視物模糊10余年，左眼加重1年余，伴看書(shū)后雙眼脹痛?；颊?歲時(shí)視力差于同齡兒童，8歲時(shí)配鏡雙眼-8.00D可矯正至0.8，16歲時(shí)配鏡雙眼-9.50D可矯正至0.8，在當地醫院診斷為“雙眼高度近視，高眼壓”，后轉診于我院。既往史為1年前騎車(chē)摔傷史，否認糖尿病及高血壓病史。否認家族性遺傳病史。全身檢查未見(jiàn)明顯異常。

 

入院時(shí)查體：裸眼視力為右眼0.12，左眼0.05；矯正視力為右眼0.4，左眼0.2；Goldmann壓平眼壓計測眼壓為右眼38mmHg（1mmHg=0.133kPa），左眼26mmHg。主覺(jué)驗光為右眼-12.00DS/-4.50DC×172°，左眼-13.00DS/-2.25DC×180°。雙眼結膜無(wú)充血，角膜清，厚度均一，角膜后沉著(zhù)物（KP）（-），前房軸深2~2.5角膜厚度（CT），周邊極淺<1/4CT，房水閃輝（Tyn）（-），虹膜紋理清，表面及瞳孔緣可見(jiàn)大量細小虹膜殘跡，震顫（+），瞳孔圓。左眼對光反射遲鈍，晶狀體清，球形，震顫（+），前囊表面可見(jiàn)細小色素樣顆粒附著(zhù)，眼底視網(wǎng)膜在位。右眼杯盤(pán)比（C/D）=0.4，左眼視盤(pán)凹陷深，C/D=0.9。房角檢查示雙眼房角各象限靜態(tài)N2~3，色素Ⅱ級，周邊虹膜膨隆，動(dòng)態(tài)N2，未見(jiàn)睫狀突；未見(jiàn)房角后退或虹膜根部離斷。視野檢查為右眼鼻側階梯，左眼管視；角膜內皮細胞計數為右眼3278/mm2，左眼3717/mm2；角膜厚度為右眼608μm，左眼605μm。超聲生物顯微鏡（UBM）檢查示雙眼前房淺，房角關(guān)閉，晶狀體前凸、左眼著(zhù)，雙眼可見(jiàn)虹膜表面有絲狀物連至晶狀體表面。B超檢查示雙眼玻璃體未見(jiàn)明顯病變，左眼視盤(pán)凹陷明顯。眼軸長(cháng)A超測量為：右眼21.48mm，左眼21.44mm；光學(xué)相干生物測量?jì)x（IOLMaster）測量為：右眼21.79mm，左眼21.62mm。行雙眼散瞳后Pentacam示右眼角膜曲率K143.9D、K247.7D≌45.8D，前房深1.11mm，晶狀體厚度5.67mm、直徑8.702mm；左眼K144.1D、K247.8D≌45.95D，前房深1.17mm，晶狀體厚度5.74mm、直徑8.579mm。

 

因準備高考，患者及家屬要求暫緩手術(shù)治療，遂于表面麻醉下行雙眼YAG激光虹膜造孔術(shù)，使用降眼壓滴眼液可較好控制眼壓。在患者高考結束后，右眼于局部麻醉下行白內障超聲乳化、前部玻璃體切割、人工晶狀體植入（ARTISANAphakia5/8.522.0D）；左眼于局部麻醉下行白內障超聲乳化、前部玻璃體切割、人工晶狀體植入（ARTISANAphakia5/8.522.0D）、小梁切除術(shù)。術(shù)后3個(gè)月復查結果為右眼裸眼視力0.6-1，-2.50DC×180°→1.0，左眼裸眼視力0.25，-3.25DC×180°→0.6；Goldmann壓平眼壓計測眼壓為右眼16mmHg，左眼18mmHg（未使用降眼壓藥物）。查體示左眼上方濾過(guò)泡輕度隆起，雙眼前房深度正常，虹膜激光孔通暢，人工晶狀體位正，左眼瞳孔大于右眼，視網(wǎng)膜在位。

 

球形晶狀體是晶狀體先天性形態(tài)異常的一種，常為雙眼發(fā)病。晶狀體呈球形，直徑短于正常晶狀體，前后徑增長(cháng)，體積較小，充分散瞳后晶狀體赤道部和懸韌帶可完全暴露。后表面球形晶狀體較常見(jiàn)，常伴隨后極部不同程度混濁。球形晶狀體可單獨出現，也常伴晶狀體異位，多表現為全身綜合征的一部分，例如Marfan綜合征、Marchesani綜合征、高胱氨酸尿癥等。球形晶狀體可為常染色體顯性或隱性遺傳。晶狀體異常是兒童盲的重要原因，在印度南部和智利的研究顯示，晶狀體異常導致的兒童盲分別占7.4%和9.2%[1]。一項在醫院內進(jìn)行的研究顯示，在晶狀體異常中微/球形晶狀體占1.5%[2]。臨床上常見(jiàn)的球形晶狀體多系球形晶狀體短指畸形綜合征，又名Marchesani綜合征，屬先天性中胚葉發(fā)育異常的綜合征，常染色體隱性遺傳，在一些文獻中都有報告[3-5]。球形晶狀體在臨床上多合并有短指畸形，伴有身材矮小、寬胸、手及足指（趾）短粗，眼部主要表現為雙眼小球形晶狀體及晶狀體脫位、懸韌帶缺陷、以及球形晶狀體所致的高度近視和繼發(fā)性青光眼，而且常有父母近親婚配[6]。不合并系統性改變的雙眼球形晶狀體稱(chēng)為特發(fā)性球形晶狀體，即使包括疑似病例，國際上的報告也非常罕見(jiàn)[7-13]，國內亦是[14-18]。本例患者表現為少年起病，無(wú)系統性合并癥狀。

 

眼軸長(cháng)正常的高度近視眼。球形晶狀體眼雖然眼軸長(cháng)在正常范圍內，但因晶狀體前后徑增大，導致晶狀體屈光力增強，患者常呈屈光性高度近視狀態(tài)，且由于懸韌帶延長(cháng)，牽拉力減弱，因而無(wú)調節能力。本例患者眼軸長(cháng)為21.44~21.48mm，角膜曲率為45.8~45.95D，驗光結果卻為-12.00DS至-13.00DS的高度近視，其原因為晶狀體變?。?.579~8.702mm）、變凸（5.67~5.74mm）所致的屈光間質(zhì)性近視。

 

晶狀體前表面的過(guò)度彎曲以及晶狀體脫位[19-21]所隨附的淺前房和閉角型青光眼[11]。懸韌帶松弛使晶狀體變凸、前移，容易導致瞳孔阻滯而發(fā)生青光眼。因縮瞳劑可使睫狀肌收縮而使懸韌帶更松弛，加重瞳孔阻滯，故又稱(chēng)藥逆性青光眼，忌用縮瞳劑。本例患者前房淺、房角關(guān)閉，眼壓升高，導致視盤(pán)凹陷增大，視野損傷。

 

對于沒(méi)有并發(fā)癥，且可用框架鏡或接觸鏡矯正的球形晶狀體患者，一般不考慮手術(shù)治療。

 

對于繼發(fā)性青光眼患者，控制眼壓為治療首要目的。根據球形晶狀體的UBM檢查特征（前房淺，房角關(guān)閉，晶狀體前凸），其青光眼的發(fā)生主要為瞳孔阻滯和房角關(guān)閉，源自晶狀體前凸和晶狀體懸韌帶松弛所致的晶狀體前移乃至脫位。長(cháng)時(shí)間的瞳孔阻滯可導致周邊房角粘連和不可逆的小梁網(wǎng)損傷。虹膜造孔可解除瞳孔阻滯，但是因為虹膜周切術(shù)的施行相對困難以及周邊無(wú)保護的玻璃體前界膜損傷可能性大（晶狀體直徑短和懸韌帶薄弱），一般推薦進(jìn)行Nd：YAG激光虹膜造孔，激光虹膜造孔相對比較安全，可降低眼壓[12]，且若不成功仍可施行周邊虹膜切除術(shù)。無(wú)粘連的房角關(guān)閉可在瞳孔阻滯解除后重新開(kāi)放，對于房角粘連的患者可考慮行濾過(guò)性手術(shù)，但以往有文獻報告單純晶狀體摘除未行濾過(guò)性手術(shù)的患者術(shù)后眼壓良好（未用降眼壓藥物）且前房深度恢復正常[22]，以及晶狀體摘除聯(lián)合房角分離后眼壓控制良好的病例[10]。結合本例患者，考慮對于球形晶狀體繼發(fā)青光眼患者，其房角結構改變可能不同于慢性閉角型青光眼患者，濾過(guò)性手術(shù)可能是非必需的。