ON泛指累及視神經(jīng)的各種炎性病變，是神經(jīng)眼科最常見(jiàn)的疾病之一，青少年和女性易罹患，是影響視力的的重要神經(jīng)疾病。
診斷及鑒別診斷
ON的診斷條件包括：
①急性視力下降，伴或不伴眼瞳及視盤(pán)水腫；
②視神經(jīng)損害相關(guān)性視野異常；
③存在相對性傳入性瞳孔功能障礙、視覺(jué)誘發(fā)電位異常2項中至少1項；
④除外其他視神經(jīng)疾病，如缺血性、壓迫性及浸潤性、外傷性、中毒性及營(yíng)養代謝性、遺傳性視神經(jīng)病等；
⑤除外視交叉及交叉后的視路和視中樞病變；
⑥除外其他眼科疾病，如眼前節病變、視網(wǎng)膜病變、黃斑病變、屈光不正、青光眼等；
⑦除外非器質(zhì)性視力下降。
視神經(jīng)炎分類(lèi)
傳統分類(lèi)方法按照發(fā)病部位進(jìn)行分類(lèi)，ON可分為：
①球后視神經(jīng)炎（retrobulbarneuritis），僅累及視神經(jīng)眶內段、管內段和顱內段，視盤(pán)正常；
②視乳頭炎（papillitis），累及視盤(pán)，伴視盤(pán)水腫；
③視神經(jīng)周?chē)祝╬erineuritis），主要累及視神經(jīng)鞘；
④視神經(jīng)網(wǎng)膜炎（neuroretinitis），同時(shí)累及視盤(pán)及其周?chē)暰W(wǎng)膜。
新的《視神經(jīng)炎診斷和治療專(zhuān)家共識》按照病因進(jìn)行分類(lèi)，ON可分為：
①脫髓鞘性ON，其中又包括特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎（idiopathicdemyelinatingopticneuritis，IDON）、多發(fā)性硬化及多發(fā)性硬化相關(guān)性視神經(jīng)炎（multiplesclerosisrelatedopticneuritis，MS-ON）和視神經(jīng)脊髓炎及視神經(jīng)脊髓炎相關(guān)性視神經(jīng)炎（neuromyelitisopticarelatedneuritis，NMO-ON）；
②感染和感染相關(guān)性ON（infectiousorinfectiousrelatedopticneuritis）；
③自身免疫及自身免疫性相關(guān)ON，也稱(chēng)炎性視神經(jīng)?。╝utoimmuneopticneuropathy）。
IDON
癥狀與體征
眼痛國外研究提示超過(guò)90%的患者存在眼痛、眼球轉痛或眶周疼痛，眼痛可先發(fā)于或與視力下降同時(shí)發(fā)生，一半持續幾天。國內部分研究提示我國ON患者的眼痛發(fā)生率可能較國外低。
視力下降IDON患者的典型表現為單眼急性視力下降，少數患者（特別是兒童）雙眼同時(shí)受累，在起病后幾小時(shí)、幾天至2周內癥狀持續加重。視力損耗程度可從輕度視物模糊至完全無(wú)光感?；颊呖沙霈F于視力下降不成比例的色覺(jué)障礙以及對比敏感度降低。
視野缺損各種形式的神經(jīng)纖維束型視野缺損均可出現，程度可輕可重：病除以中心暗點(diǎn)或彌漫性視野缺損多見(jiàn)，恢復期則主要為旁中心暗點(diǎn)、弓形等局灶性缺損。對ON患者進(jìn)行常規視野檢查，有助于在隨訪(fǎng)過(guò)程中觀(guān)察視功能的恢復情況。
相對性傳入性瞳孔功能障礙（relativeafferentpapillarydefect，RAPD）RAPD是雙側視神經(jīng)病變不對稱(chēng)的特征性體征，若患眼RAPD為陰性，提示雙眼視神經(jīng)病變程度對稱(chēng)（如對側眼存在陳舊或新發(fā)的無(wú)癥狀ON），或者患眼視力損害并非由視神經(jīng)疾病導致。使用特制的濾色片可以發(fā)現輕微的RAPD，同時(shí)可定量RAPD，便于協(xié)助提示視功能的恢復程度。
眼底表現約2/3的IDON患者為球后視神經(jīng)炎，視盤(pán)正常。IDON患者的視盤(pán)水腫通常為彌漫性的，程度輕重不等，視盤(pán)水腫的程度與視力及視野損害的嚴重程度無(wú)明顯直接相關(guān)性。節段性視盤(pán)水腫、盤(pán)周出血或者視網(wǎng)膜滲出在IDON中較為罕見(jiàn)，其分別是缺血性視神經(jīng)病變以及視神經(jīng)網(wǎng)膜炎的典型表現。
視功能預后及病程
IDON有自愈性，視功能預后良好，自發(fā)病3~5周內開(kāi)始恢復。北美視神經(jīng)炎治療試驗（ONTT）提示1年內至少10%的患者永久視力小于0.5，隨訪(fǎng)10~15年患眼視力仍保持穩定；亞洲國家的研究均顯示，IDON患者的視力損害以及恢復程度較歐美患者嚴重。其他視功能包括色覺(jué)以及視野均伴隨視力額提高而逐漸恢復。IDON容易復發(fā)，復發(fā)可累及任意一只眼，研究提示IDON患者的20年平均復發(fā)率約為35%。
MS-ON
MS-ON患者多為復發(fā)或另一眼發(fā)病，且對激素敏感，視力可恢復0.3以上。MS-ON患者顱內未見(jiàn)多發(fā)性硬化改變，腦脊液未見(jiàn)寡克隆抗體，髓鞘少突膠質(zhì)糖蛋白（MOG）抗體等異常。
NMO
NMO是一種主要選擇性累及視神經(jīng)和脊髓的中樞神經(jīng)系統炎性脫髓鞘疾病，目前已基本公認NMO是不同于MS的獨立疾病實(shí)體。NMO好發(fā)于青年人和兒童，個(gè)年齡段均可發(fā)病，NMO在亞洲國家較歐美更高發(fā)，NMO相關(guān)性視神經(jīng)炎在亞洲也相對多見(jiàn)。
癥狀特點(diǎn)
患者主要表現為雙眼同時(shí)或相繼（雙眼相隔數小時(shí)、數天甚至數周發(fā)?。┏霈F迅速而嚴重的視力下降，偶單眼發(fā)??；眼痛相對少見(jiàn)。NMO的急性橫貫性脊髓損害可于視力下降之前、之后甚至同時(shí)發(fā)生，二者可相隔數天、數周、數月甚至數年，表現為截癱、感覺(jué)既括約肌功能障礙，重者可致呼吸肌麻痹。
眼底表現患者視盤(pán)可正常，也可由視盤(pán)水腫。視網(wǎng)膜靜脈迂曲、擴張及視盤(pán)周?chē)鷿B出較IDON多見(jiàn)。
診斷標準
NMO的診斷標準包括2個(gè)必要條件和3個(gè)支持條件。2個(gè)必要條件為視神經(jīng)炎和脊髓炎；3個(gè)支持條件為水通道蛋白4（AQP4）抗體陽(yáng)性、大于3個(gè)椎體的脊髓炎病灶和腦中病灶不是典型的多發(fā)性硬化改變。
預后
NMO可有復發(fā)，視功能恢復較差，多少患者會(huì )遺留雙眼或至少一只眼的嚴重視力障礙（最低視力低于0.1）。大約85%的NMO患者可出現ON和（或）脊髓炎的復發(fā)，約50%的復發(fā)性NMO患者在5年內發(fā)展為單眼或雙眼失明或者嚴重癱瘓。
NMO-ON
NMO-ON患者未見(jiàn)脊髓脫髓鞘改變，無(wú)脊髓損害的癥狀和體征，雙眼視功能很差，常規藥物治療不回復，AQP4抗體陽(yáng)性。
感染性和感染相關(guān)性ON
局部感染和全身感染均可能成為ON的病因。局部感染如眼內、眶內、鼻腔和鼻竇的炎癥，中耳炎和乳突炎，口腔炎癥和顱內感染等；各種系統性感染，如細菌、病毒、螺旋體、寄生蟲(chóng)等。病原體可以通過(guò)直接蔓延、沿血流傳播等途徑直接侵犯視神經(jīng)（感染性），也可以通過(guò)觸發(fā)免疫機制導致視神經(jīng)炎癥（感染相關(guān)性）。
癥狀特點(diǎn)
感染性或感染相關(guān)性ON兒童比成人多見(jiàn)，可單眼或雙眼受累，可急性、亞急性起病，少數呈慢性病程。臨床可表現為視乳頭炎、球后視神經(jīng)炎、視神經(jīng)網(wǎng)膜炎或者視神經(jīng)周?chē)??；颊咭暳ο陆党潭炔坏?，可從輕微視物模糊至完全無(wú)光感，可伴或不伴其他神經(jīng)系統異常。
預后
感染性ON因病原體及感染程度不同，預后差異較大，通?？勺杂?，且恢復程度較好。部分感染性ON有自愈性（如貓爪?。?，或者病情不嚴重時(shí)能早期診斷被給予針對性抗生素治療，視功能恢復較好；部分患者為重癥感染患者或治療不及時(shí)，可導致視神經(jīng)軸索重度損傷，恢復不佳。
自身免疫及自身免疫性視神經(jīng)病
自身免疫及自身免疫性是神經(jīng)病可以使系統性自身免疫性疾?。ㄈ缦到y性紅斑狼瘡、干燥綜合征、白塞氏并、結節病等）的一部分，也可作為系統性自身免疫疾病的首發(fā)表現。
癥狀特點(diǎn)
自身免疫及自身免疫性是神經(jīng)病多見(jiàn)于青中年女性，單眼或雙眼均可累及。與IDON相比，視力損害扯個(gè)淡多較嚴重，且恢復較差?；颊叨鄶涤幸暠P(pán)水腫，部分伴有少量小片狀盤(pán)周出血，可合并多個(gè)系統和器官損害以及自身免疫抗體陽(yáng)性，易復發(fā)，部分患者有激素依賴(lài)現象。
兒童ON
與成人相比，兒童罹患ON有一些湘桂獨特的特征：病毒感染或疫苗接種等前驅時(shí)間較多見(jiàn)；病因類(lèi)型一特發(fā)性ON以及感染性或感染相關(guān)性ON為主；雙眼起病和前部視神經(jīng)炎較多見(jiàn)；對激素常較敏感，可有激素依賴(lài)現象；視功能恢復通常較好；轉化為多發(fā)性硬化或者視神經(jīng)脊髓炎的幾率相對較低；易于與Leber以創(chuàng )新是神經(jīng)病、非器質(zhì)性視力下降以及一些多發(fā)于兒童的疾病相混淆。
輔助檢查
多發(fā)性硬化和NMO患者一定要進(jìn)行顱腦核磁共振，而腦脊液檢查（cerebrospinalfluid，CSF）的主要意義在于排查感染性或其他炎性病因導致的ON。進(jìn)行細菌涂片和培養、病毒系列、梅毒的快速血漿反應素實(shí)驗（rapidplasmaregaintest，RPR）和螺旋體凝集試驗（TPHA）等，可明確診斷有無(wú)特異性感染。對典型IDON及NMO相關(guān)性ON，CSF檢查并非必須，患者可無(wú)CSF檢查異常，或表現為CSF白細胞數輕度升高。寡克隆區帶陽(yáng)性，免疫
球蛋白（IgG）合成率升高。
治療
ON的治療原則為對因治療，首先明確視神經(jīng)炎癥病變的性質(zhì)和原因，再選擇相應針對性治療。因視功能障礙可能僅為潛在全身性疾病的癥狀之一，故如發(fā)現可能相關(guān)病癥，應及時(shí)轉診至神經(jīng)科、風(fēng)濕免疫科、感染科、耳鼻喉科等相關(guān)專(zhuān)科進(jìn)行全身系統性疾病。
腎上腺糖皮質(zhì)激素
腎上腺糖皮質(zhì)激素是ON急性期治療的首選用藥。目前國內常用制劑有潑尼松、甲潑尼龍、地塞米松、氫化可的松等。常用用法包括靜脈滴注和（或）口服，不推薦球后或球周注射激素治療。應用時(shí)注意藥物副作用。
IDON盡管部分IDON患者可有自愈性，但激素治療可以加快視功能恢復，并降低復發(fā)率。推薦用法：甲潑尼龍靜脈滴注1g/d×3d，然后口服潑尼松1mg·kg-1·d-1×11d，減量為20mg×1d、10mg×2d后停用。國外研究提示單純口服中小劑量激素者2年內復發(fā)率較高，故不推薦對IDON患者進(jìn)行單純口服激素治療。
NMO-ON對于NMO-ON患者，建議首選甲潑尼龍靜脈滴注治療。推薦用法：①甲潑尼龍琥玻酸鈉靜脈滴注1g/d×3d，然后口服潑尼松1mg·kg-1·d-1，并逐漸減量，口服序貫治療應維持不少于4~6個(gè)月；②若視功能損害嚴重且合并AQP4抗體陽(yáng)性，或者反復發(fā)作、呈現激素依賴(lài)現象，可予甲潑尼龍
琥珀酸鈉靜脈滴注1g/d×3~5d，其后酌情將劑量階梯依次減半，每個(gè)劑量2~3d，至120mg以下，改為口服潑尼松1mg·kg-1·d-1，并逐漸緩慢減量，維持一段時(shí)間，總療程不少于6~12個(gè)月。
自身免疫性視神經(jīng)病推薦用法：①甲潑尼龍琥珀酸鈉靜脈滴注1g/d×3d，然后口服潑尼松1mg·kg-1·d-1，并逐漸減量，口服序貫治療應維持不少于4~6個(gè)月；②若視功能損害嚴重且合并系統性自身免疫疾病，予甲潑尼龍琥珀酸鈉靜脈滴注1g/d×3~5d，可劑量階梯依次減半，每個(gè)劑量2~3d，至120mg以下，改為口服潑尼松1mg·kg-1·d-1，并逐漸緩慢減量；③部分自身免疫性視神經(jīng)病患者有激素依賴(lài)性，口服激素應酌情較長(cháng)期維持，可考慮小劑量激素維持1~2年以上。
免疫抑制劑
免疫抑制劑主要用于降低ON患者的復發(fā)率，適用于NMO-ON以及自身免疫性視神經(jīng)患者的恢復期及慢性期治療，因藥物起效較慢（不同藥物起效時(shí)間不同，多為2~6個(gè)月開(kāi)始起效），建議與口服激素有一段時(shí)間的疊加期。免疫抑制劑的副作用較大，可造成肝腎功能損傷、骨髓抑制、重癥感染、生育致畸等。
免疫抑制劑常用藥包括硫唑嘌呤、環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺、氨甲喋呤、嗎替麥考酚酯（驍悉）、利妥昔單抗等。目前尚無(wú)統一用法，推薦綜合患者病情、耐受情況、經(jīng)濟條件等選擇用藥及用量。AQP4抗體陽(yáng)性或復發(fā)性NMO-ON患者可考慮首先選擇硫唑嘌呤（口服25mg/次，2次/d；可耐受者逐漸加量至50mg/次，2次/d），如復發(fā)頻繁，或已合并脊髓其他部位受累，則可患有環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺等藥物。已合并系統性自身免疫疾病的自身免疫性視神經(jīng)病患者應及時(shí)轉診至風(fēng)濕免疫科，給予足量足療程免疫抑制劑治療。
多發(fā)性硬化疾病修正藥物
多發(fā)性硬化修正藥物（diseasemodifyingagents，DMAs）主要用于治療多發(fā)性硬化（MS）。國外研究已初步證實(shí)DMAs有助于降低IDON相MS的轉化風(fēng)險，故近些年來(lái)開(kāi)始激昂DMAs用于IDON患者。推薦適應證：顱腦磁共振成像（MRI）中可見(jiàn)脫髓鞘病灶的典型IDON患者。常用藥物包括β-干擾素（interferon）、醋酸格拉默（glatirameracetate）、米托蒽醌、那他珠單抗等。
其他治療
免疫球蛋白（immunoglobulin）：可考慮作為IDON或者NMO-ON患者急性期的治療選擇之一。但目前仍缺乏足夠證據支持其確切療效。參考用法：0.2~0.4g·kg-1·d-1，靜脈滴注，連續3~5d。
抗生素：①對明確病原體的感染性ON應盡早給予正規、足療程、足量抗生素治療；②梅毒性ON應予青霉素驅梅治療，包括青霉素靜脈滴注以及長(cháng)效青霉素
肌肉注射；③結核性ON應予規范抗癆治療，包括異煙肼、乙胺丁醇、
利福平、鏈霉素、吡嗪酰胺等聯(lián)合治療；④萊姆病應予長(cháng)療程頭孢曲松治療；⑤真菌性鼻竇炎所致ON樣予足量抗真菌治療等。
營(yíng)養神經(jīng)藥物：
甲鈷胺、神經(jīng)生長(cháng)因子、神經(jīng)節苷脂等對ON治療有一定輔助作用。
需要強調的是，該共識并非指南，參考《視神經(jīng)炎診斷和治療專(zhuān)家共識》，臨床中可提供借鑒，但是在治療方面，應用激素時(shí)還應慎重。
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