【發(fā)病機理】：由于肺動(dòng)脈口狹窄，血液進(jìn)入肺循環(huán)受阻，引起右心室代償性肥厚，右心室壓力增高，肺動(dòng)脈狹窄嚴重者右心室壓力與左心室壓力相仿，血流經(jīng)過(guò)室缺發(fā)生雙相分流，右心室血液大部分進(jìn)入主動(dòng)脈，若肺動(dòng)脈瓣閉鎖，則右心室全部血液均進(jìn)入主動(dòng)脈，肺的血供依靠動(dòng)脈導管，由于主動(dòng)脈跨于左、右心室之上，同時(shí)接受左、右心室血液輸送全身，導致發(fā)紺。因肺動(dòng)脈狹窄，肺循環(huán)進(jìn)行交換的血流量減少，更加重了發(fā)紺，但幼兒由于動(dòng)脈導管尚未關(guān)閉，增加了肺循環(huán)血流量，發(fā)紺可不明顯或較輕，但隨著(zhù)動(dòng)脈導管的關(guān)閉和漏斗部狹窄的逐漸加重，發(fā)紺日益明顯，紅細胞及血紅蛋白代償性增多。