本病的臨床表現：視病理類(lèi)型和病程而異。惡性或難治性高血壓是本病最常見(jiàn)、最有意義、有時(shí)甚至是惟一的臨床表現，但下肢血壓偏低甚至股動(dòng)脈無(wú)搏動(dòng)。其他表現有頭痛、復視進(jìn)行性腦病、顱內出血、心力衰竭及下肢無(wú)力。體征是腹部可聞及血管雜音。本病的確診年齡平均是21歲。 　　并發(fā)癥： 　　可合并主動(dòng)脈瘤破裂、夾層分離、細菌性心內膜炎、主動(dòng)脈炎心力衰竭等并發(fā)癥。 　　腹主動(dòng)脈縮窄-診斷 　　有人認為憑聽(tīng)診器(腹部聞及血管雜音)、血壓計(測得上肢高血壓和下肢低血壓)和手指(上肢搏動(dòng)增強、下肢搏動(dòng)減弱甚至消失)便可確診本病，但為全面了解病變的類(lèi)型、范圍及其他受累血管的情況。常需行超聲、CT、MRI或血管造影等影像學(xué)檢查尤以血管造影重要影像學(xué)可顯示病變處血管狹窄，狹窄以近血管及其分支擴張，而狹窄以遠血管變細，還可見(jiàn)側支血管擴張向狹窄以遠供血。 　　檢查 　　1..X 線(xiàn)平片 心臟多不大或輕度增大約1/4病人心臟呈中至重度增大，左室增大、肥厚，心影呈主動(dòng)脈型或中間型。 　　2.心電圖 1歲以上者，71%左心室肥大，14%雙室肥大。僅3%單純右室肥大，另12%正常。 　　3.超聲心動(dòng)圖 經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖對主動(dòng)脈縮窄的診斷有較好的敏感性。二維超聲心動(dòng)圖經(jīng)胸骨上窩探查?？娠@示出主動(dòng)脈弓長(cháng)軸的全貌判斷主動(dòng)脈縮窄的部位和長(cháng)度 　　4.CT和MRI 使用對比增強對主動(dòng)脈弓部進(jìn)行連續掃描，可以顯示主動(dòng)脈縮窄的部位。MRI適于顯示胸主動(dòng)脈縮窄的內腔、管壁及左鎖骨下動(dòng)脈、周?chē)浗M織結構的關(guān)系等形態(tài)變化