臨床表現：

　　第一類(lèi)聽(tīng)骨畸形的主要癥狀是耳聾，多數為單側，電測聽(tīng)示傳音性聾，阻抗測聽(tīng)有兩種截然相反的結果。如是聽(tīng)骨短缺而造成的聽(tīng)骨鏈中斷，表現為高聲順;加聽(tīng)骨鏈基本完整而以鐙骨足板固定(或與卵圓窗骨性融合)力主，則為低聲順，兩者的鐙肌反射都可能消失或減弱，外耳道和鼓膜多正常，個(gè)別病人可能有耳道變窄、鼓膜增厚或耳廓消失(尤其是上半部)等輕度畸形。

　　第二類(lèi)畸形也為傳音性聾，錘砧骨上鼓室固定所示的阻抗測聽(tīng)為低聲順，鼓膜松弛部多少有些內陷，緊張部光澤正常，因錘柄失去正常傾角而無(wú)光錐出現。