皮膚含鐵血黃素沉著(zhù)
皮膚含鐵血黃素沉著(zhù)
含鐵血黃素是一種不穩定的鐵蛋白聚合體，含鐵質(zhì)的棕色色素。血管內溶血產(chǎn)生過(guò)多的游離血紅蛋白由腎臟排出，產(chǎn)生血紅蛋白尿，其中一部分被腎小管上皮細胞重吸收并降解，生成含鐵血黃素，若超過(guò)腎小管上皮細胞轉運能力，在上皮細胞內沉積，細胞脫落隨尿排出，形成含鐵血黃素尿。 特發(fā)性含鐵血黃素沉著(zhù)癥(idiopathic pulmomaryhae mosiderosis，IPH)，肺內間歇出血的少見(jiàn)疾病。國際上報告200多例，國內報告120余例(到1994年)。為病因未明的少見(jiàn)病。本癥以彌散性肺泡出血和繼發(fā)性缺鐵性貧血為特征。并無(wú)其他器官受累。 由於肺毛細血管反復出血，滲出的血液溶血，其中珠蛋白部分被吸收，含鐵血黃素沉著(zhù)于肺上起反 應。病理見(jiàn)肺重量增加。切面有廣泛棕色色素沉著(zhù)。鏡檢肺泡和間質(zhì)內含有含鐵血黃素的巨噬細胞。肺內有程度不等的彌散性纖維化，肺泡間質(zhì)及血管彈力纖維變性。電鏡見(jiàn)彌散性毛細血管損害，伴內皮細胞水腫及蛋白沉著(zhù)于基底膜上。 本癥好發(fā)于兒童和年輕人，臨床癥狀與肺出血及期限有關(guān)。陣發(fā)性或持續性咳嗽、咯血和氣促?？┭?持續數小時(shí)或數天，逐漸自行緩解，此時(shí)除臉色蒼白、疲乏外，基本無(wú)癥狀，但數周、數月后又可復發(fā)。胸部體征多無(wú)異常。由于貧血，紫紺常被遮掩。重癥患者常伴肺心病或杵狀指。大咯血是致死的常見(jiàn)原因。 胸部X線(xiàn)示兩肺門(mén)或中下內帶散在小結節陰影，嚴重者可融合成毛玻璃片狀陰影。癥狀緩解時(shí)可好轉，甚至吸收。 治療用糖皮質(zhì)激素可控制出血，但不能長(cháng)期穩定病情和預防復發(fā)，以慢性病例療效不顯著(zhù)，鐵劑可緩解嚴重貧血。
小貼士
- 患病部位：
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皮膚
- 所屬科室：
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內科 小兒科
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