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紅細胞壽命縮短

紅細胞壽命縮短

重型β地貧是β0或β+地貧的純合子或β0與β+地貧雙重雜合子,因β鏈生成完全或幾乎完全受到抑制,以致含有β鏈的HbA合成減少或消失,而多余的α鏈則與γ鏈結合而成為HbF(a2γ2),使HbF明顯增加。由于HbF的氧親合力高,致患者組織缺氧。過(guò)剩的a鏈沉積于幼紅細胞和紅細胞中,形成a鏈包涵體附著(zhù)于紅細胞膜上而使其變僵硬,在骨髓內大多被破壞而導致“無(wú)效造血”。部分含有包涵體的紅細胞雖能成熟并被釋放至外周血,但當它們通過(guò)微循環(huán)時(shí)就容易被破壞;這種包涵體還影響紅細胞膜的通透性,從而導致紅細胞的壽命縮短。

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