右心室流出道
右心室流出道
法樂(lè )四聯(lián)癥是最常見(jiàn)的先天性心臟畸形之一，每萬(wàn)次分娩中發(fā)現患此癥的嬰兒3.6例，在先天臟病中占12%～14%，在發(fā)紺型心臟畸形中則居首位，占50%～90%。1988年Fallot對此癥的四種病剖和臨床特征作了全面的闡述,故后人稱(chēng)之為法樂(lè )四聯(lián)癥。1944年,Blalock首先應用鎖骨下動(dòng)脈與肺吻合的分流手術(shù)，減輕發(fā)紺。1954年，Lillehei首次在控制性交叉循環(huán)和直視下行法樂(lè )四聯(lián)癥的心內獲得成功。 四聯(lián)癥的兩個(gè)主要解剖異常，右心室流出道狹窄和心室間隔缺損均頗多變異。 右心室流出道：右心室流出道狹窄可位于漏斗部，肺動(dòng)脈瓣膜部，肺動(dòng)脈瓣環(huán)，肺動(dòng)脈主干或肺動(dòng)脈分支，有的病例可以?xún)商幋嬖讵M窄。
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