本病應與嬰兒痙攣癥、失神小發(fā)作、精神運動(dòng)性癲癇等鑒別。尚需與晚發(fā)型West綜合征鑒別，兩者均有相同的病因，都會(huì )出現智能障礙，且有一部分West綜合征的病人，病情發(fā)展幾年后可能轉化為L(cháng)GS。故此兩綜合征有時(shí)難以明確地區分。這時(shí)就要特別注意追蹤觀(guān)察腦電圖。當LGS的患兒出現跌倒發(fā)作時(shí)，需與肌陣攣-猝倒發(fā)作綜合征(Doose綜合征)鑒別。后者以肌陣攣性、肌陣攣失張力性及失張力性發(fā)作為主要表現，無(wú)強直發(fā)作，且該綜合征部分病人預后良好。如LGS患兒僅出現不典型失神性發(fā)作伴自動(dòng)癥時(shí)，需與顳葉癲癇相鑒別，后者多不伴智能損害，且無(wú)LGS特征性腦電圖改變。